Lupus erythematosus, co je to za nemoc? Foto, léčba a délka života

Lupus erythematosus je autoimunitní patologie, při které dochází k lézi krevních cév a pojivové tkáně a v důsledku toho k lidské kůži. Onemocnění je systémové, tzn. dochází k narušení v několika systémech těla, což má negativní dopad na celý systém a zejména na jednotlivé orgány, včetně imunitního systému.

Citlivost onemocnění na ženy je několikrát vyšší než u mužů, což souvisí se strukturními rysy ženského těla. Nejkritičtější věk pro vývoj systémového lupus erythematosus (SLE) je považován za pubertu, během těhotenství a určitý interval po ní, dokud tělo neprochází fází zotavení.

Samostatná kategorie pro výskyt patologie je navíc považována za věk dítěte v období od 8 let, není to však rozhodující parametr, protože nevylučuje vrozený typ nemoci nebo její projev v raných stadiích života.

Co je to za nemoc?

Systémový lupus erythematosus (SLE, Libman-Sachsova choroba) (latinsky: lupus erythematodes, anglicky. Systémový lupus erythematosus) je difuzní onemocnění pojivové tkáně charakterizované systémovými imunokomplexními lézemi pojivové tkáně a jejích derivátů, s lézemi mikrovaskulatury.

Systémové autoimunitní onemocnění, při němž protilátky produkované lidským imunitním systémem poškozují DNA zdravých buněk, je pojivová tkáň převážně poškozena přítomností vaskulární složky. Název onemocnění byl způsoben jeho charakteristickým znakem - vyrážkou na nose a tvářích (postižená oblast připomíná motýla ve tvaru), který, jak se věřilo ve středověku, připomíná vlčí kousnutí.

Historie

Název lupus erythematosus obdržel od latinského slova „lupus“ - vlk a „erythematosus“ - červený. Tento název byl přiřazen kvůli podobnosti kožních znaků se zraněním po kousnutí hladovým vlkem.

Případová studie lupus erythematosus začala v roce 1828. To se stalo poté, co francouzský dermatolog Biett poprvé popsal kožní symptomy. Mnohem později, po 45 letech, si dermatolog Kaposhi všiml, že někteří pacienti spolu s kožními symptomy mají onemocnění vnitřních orgánů.

V roce 1890 anglický lékař Osler zjistil, že systémový lupus erythematosus může nastat bez kožních projevů. Popis fenoménu LE- (LE) buněk je detekce buněčných fragmentů v krvi v roce 1948. identifikovat pacienty.

V roce 1954 některé proteiny byly nalezeny v krvi nemocných - protilátek, které působí proti vlastním buňkám. Tato detekce byla použita při vývoji citlivých testů pro diagnostiku systémového lupus erythematosus.

Příčiny

Příčiny onemocnění nejsou zcela objasněny. Instalovány byly pouze odhadované faktory přispívající k výskytu patologických změn.

Genetické mutace - odhalily skupinu genů spojených se specifickými poruchami imunitního systému a predispozicí k systémovému lupus erythematosus. Jsou odpovědné za proces apoptózy (zbavení těla nebezpečných buněk). Když jsou potenciální škůdci zpožděni, jsou poškozené zdravé buňky a tkáně. Dalším způsobem je zmírnit proces řízení imunitní obrany. Reakce fagocytů se stává nadměrně silnou, nezastavuje se ničením cizích činitelů, jejich vlastní buňky jsou přijímány jako "cizinec".

  1. Věk - nejvíce systémový lupus erythematosus postihuje osoby ve věku od 15 do 45 let, vyskytují se však případy, které se vyskytly v dětství a ve stáří.
  2. Dědičnost - existují případy rodinné nemoci, pravděpodobně přenášené ze starších generací. Riziko nemocného dítěte je však nízké.
  3. Studie Race - American ukázaly, že černoši jsou nemocní třikrát častěji bílé, také tento důvod je výraznější u domorodých Indiánů, rodáků z Mexika, Asiatů a Španělů.
  4. Pohlaví - mezi slavnými nemocnými ženami desetkrát více než muži, takže se vědci snaží navázat spojení s pohlavními hormony.

Mezi vnějšími faktory patří nejpatogennější intenzivní sluneční záření. Vášeň pro opalování může vyvolat genetické změny. Existuje názor, že lidé, kteří jsou profesionálně závislí na aktivitách na slunci, mrazu a prudkých výkyvech teploty životního prostředí (námořníci, rybáři, zemědělští pracovníci, stavitelé), jsou častěji nemocní systémovým lupusem.

U významného počtu pacientů se klinické příznaky systémového lupus erythematosus objevují v období hormonálních změn, na pozadí těhotenství, menopauzy, užívání hormonální antikoncepce, v období intenzivní puberty.

Onemocnění je také spojeno s infekcí, i když zatím není možné prokázat úlohu a stupeň vlivu jakéhokoliv patogenu (probíhá cílená práce na úloze virů). Pokusy identifikovat souvislost se syndromem imunodeficience nebo zjistit infekčnost onemocnění jsou zatím neúspěšné.

Patogeneze

Jak se u zdravého člověka vyvíjí systémový lupus erythematosus? Pod vlivem určitých faktorů a snížené funkce imunitního systému v těle selhává, což začíná produkovat protilátky proti "nativním" buňkám těla. To znamená, že tkáně a orgány začínají být vnímány tělem jako mimozemské objekty a je spuštěn program sebe-destrukce.

Tato tělesná reakce je patogenní povahy a způsobuje rozvoj zánětlivého procesu a inhibici zdravých buněk různými způsoby. Nejčastěji jsou postiženy krevní cévy a pojivová tkáň. Patologický proces vede k narušení integrity kůže, změně jejího vzhledu a snížení krevního oběhu v lézi. S progresí onemocnění postihuje vnitřní orgány a systémy celého organismu.

Klasifikace

V závislosti na oblasti poškození a povaze průběhu onemocnění se dělí do několika typů:

  1. Lupus erythematosus způsobený užitím některých léků. Vede k výskytu SLE symptomů, které mohou spontánně zmizet po vysazení léků. Léky, které mohou vést k rozvoji lupus erythematosus, jsou léky pro léčbu arteriální hypotenze (arteriolární vazodilatátory), antiarytmických, antikonvulzivních léčiv.
  2. Systémový lupus erythematosus. Onemocnění je náchylné k rychlému postupu s porážkou jakéhokoliv orgánu nebo systému těla. Vyskytuje se s horečkou, malátností, migrénami, vyrážkou na obličeji a těle, stejně jako bolestmi jiné povahy v jakékoli části těla. Nejcharakterističtější jsou migrény, artralgie, bolest v ledvinách.
  3. Novorozenecký lupus. Vyskytuje se u novorozenců, často kombinovaných se srdečními vadami, závažnými poruchami imunitního systému a oběhového systému, abnormálním vývojem jater. Onemocnění je velmi vzácné; Opatření konzervativní terapie mohou účinně snížit projevy neonatálního lupusu.
  4. Diskoidní lupus. Nejběžnější formou onemocnění je Biettův odstředivý erytém, jehož hlavními projevy jsou kožní symptomy: červená vyrážka, ztluštění epidermy, zapálené plaky, které se proměňují v jizvy. V některých případech vede onemocnění k poškození sliznic úst a nosu. Různými diskoidy jsou lupus erythematosus Kaposi-Irganga, který se vyznačuje opakovanými a hlubokými lézemi kůže. Charakterem průběhu této formy onemocnění jsou příznaky artritidy, stejně jako pokles lidského výkonu.

Symptomy lupus erythematosus

Jako systémové onemocnění je lupus erythematosus charakterizován následujícími příznaky:

  • syndrom chronické únavy;
  • otok a bolestivost kloubů, stejně jako bolest svalů;
  • nevysvětlitelná horečka;
  • bolesti na hrudi s hlubokým dýcháním;
  • zvýšené vypadávání vlasů;
  • červená, vyrážka na obličeji nebo zabarvení kůže;
  • citlivost na slunce;
  • otok, otok nohou, oči;
  • oteklé lymfatické uzliny;
  • Modření nebo bělení prstů, na nohách, při nachlazení nebo v době stresu (Raynaudův syndrom).

Jednotlivci zažívají bolesti hlavy, křeče, závratě, depresivní stavy.

Nové symptomy jsou schopny objevit se roky po diagnóze. U některých pacientů trpí jedna tělesná soustava (klouby nebo kůže, hematopoetické orgány), u jiných nemocných projevů jsou schopny postihnout mnoho orgánů a nést multiorganovou povahu. Samotná závažnost a hloubka destrukce tělesných systémů je pro každého odlišná. Často postihuje svaly a klouby a zároveň způsobuje artritidu a myalgii (bolest ve svalech). Kožní vyrážky jsou podobné u různých pacientů.

Pokud má pacient více manifestací orgánů, dochází k následujícím patologickým změnám:

  • zánět ledvin (lupus nephritis);
  • zánět krevních cév (vaskulitida);
  • pneumonie: pohrudnice, pneumonitida;
  • srdeční onemocnění: koronární vaskulitida, myokarditida nebo endokarditida, perikarditida;
  • krevní onemocnění: leukopenie, anémie, trombocytopenie, riziko vzniku krevních sraženin;
  • poškození mozku nebo centrální nervové soustavy a to provokuje: psychózu (změna chování), bolest hlavy, závratě, ochrnutí, zhoršení paměti, problémy s viděním, křeče.

Jak vypadá lupus erythematosus?

Níže uvedená fotografie ukazuje, jak se nemoc projevuje u lidí.

Symptomy tohoto autoimunitního onemocnění se mohou u různých pacientů výrazně lišit. Kožní léze, klouby (hlavně ruce a prsty), srdce, plíce a průdušky, jakož i zažívací orgány, nehty a vlasy, které jsou křehčí a náchylné k proliferaci, stejně jako mozek, bývají běžnými místy pro lokalizaci lézí. a nervový systém.

Fáze nemoci

V závislosti na závažnosti symptomů onemocnění má systémový lupus erythematosus několik stadií:

  1. Akutní stadium - v této fázi vývoje lupus erythematosus postupuje ostře, celkový stav pacienta se zhoršuje, stěžuje si na neustálou únavu, nárůst teploty na 39-40 stupňů, horečku, bolest a bolestivé svaly. Klinický obraz se rychle rozvíjí, již za 1 měsíc onemocnění postihuje všechny orgány a tkáně těla. Prognóza akutního lupus erythematosus není uklidňující a často délka života pacienta nepřesahuje 2 roky;
  2. Subakutní stadium - míra progrese onemocnění a závažnost klinických symptomů není stejná jako v akutním stadiu a od doby onemocnění až do nástupu symptomů může trvat déle než 1 rok. V této fázi je onemocnění často nahrazeno obdobími exacerbací a stabilní remisí, prognóza je obecně příznivá a stav pacienta přímo závisí na přiměřenosti předepsané léčby;
  3. Chronická forma - nemoc má pomalý průběh, klinické symptomy jsou mírné, vnitřní orgány nejsou prakticky ovlivněny a tělo jako celek funguje normálně. I přes relativně mírný lupus erythematosus je nemožné léčit onemocnění v této fázi, jedinou věcí, kterou lze udělat, je zmírnit závažnost symptomů pomocí léků v době exacerbace.

Komplikace SLE

Hlavní komplikace, které vyvolávají SLE:

1) Onemocnění srdce:

  • perikarditida - zánět srdečního sáčku;
  • vytvrzování koronárních tepen, které živí srdce v důsledku akumulace trombotických sraženin (aterosklerózy);
  • endokarditida (infekce poškozených srdečních chlopní) v důsledku uzavření srdečních chlopní, akumulace krevních sraženin. Často provádějí transplantaci ventilu;
  • myokarditida (zánět svalu srdce), způsobující těžké arytmie, onemocnění srdečního svalu.

2) U 25% pacientů trpících SLE se vyvíjejí renální patologie (nefritida, nefróza). První příznaky jsou otok nohou, přítomnost bílkovin a krve v moči. Selhání ledvin je extrémně život ohrožující pracovat normálně. Léčba zahrnuje použití silných léků pro SLE, dialýzu, transplantaci ledvin.

3) Krevní onemocnění, život ohrožující.

  • redukce červených krvinek (zásobování buněk kyslíkem), bílých krvinek (potlačení infekcí a zánětů), destiček (přispívají ke srážení krve);
  • hemolytickou anémii způsobenou nedostatkem červených krvinek nebo destiček;
  • patologické změny orgánů tvořících krev.

4) Plíce (30%), pohrudnice, zánět svalů hrudníku, kloubů, vazů. Vývoj akutního lupus erythematosus (zánět plicní tkáně). Plicní embolie - zablokování tepen embolií (krevními sraženinami) v důsledku zvýšené viskozity krve.

Diagnostika

Předpoklad přítomnosti lupus erythematosus lze provést na základě červených zánětů na kůži. Vnější příznaky erytematózy se mohou časem měnit, takže je obtížné přesně stanovit diagnózu. Je nutné použít komplex dalších vyšetření:

  • obecné testy krve a moči;
  • stanovení jaterních enzymů;
  • Antinukleární analýza těla (ANA);
  • radiografie hrudníku;
  • echokardiografie;
  • biopsie.

Diferenciální diagnostika

Chronický lupus erythematosus se odlišuje od lichen planus, tuberkulózního leukoplakia a lupus erythematosus, časné revmatoidní artritidy, Sjogrenova syndromu (viz sucho v ústech, syndrom suchého oka, fotofobie). S porážkou červeného okraje rtů se chronický SLE odlišuje od abrazivního pre-caberous cheilitis Manganotti a actinic cheilitis.

Vzhledem k tomu, že poškození vnitřních orgánů je v průběhu různých infekčních procesů vždy podobné, je SLE diferencován od lymské boreliózy, syfilisu, mononukleózy (infekční mononukleóza u dětí: symptomů), HIV infekce.

Léčba systémového lupus erythematosus

Léčba by měla být pro jednotlivého pacienta co nejvhodnější.

Hospitalizace je nutná v následujících případech:

  • při trvalém zvýšení teploty bez zjevného důvodu;
  • v případě život ohrožujících stavů: rychle progredující selhání ledvin, akutní pneumonitida nebo plicní krvácení.
  • s výskytem neurologických komplikací.
  • s výrazným snížením počtu krevních destiček, erytrocytů nebo krevních lymfocytů.
  • v případě, kdy zhoršení SLE nemůže být vyléčeno ambulantně.

Pro léčbu systémového lupus erythematosus v období exacerbace jsou široce používány hormonální léky (prednison) a cytostatika (cyklofosfamid) podle určitého vzoru. S porážkou orgánů pohybového aparátu, stejně jako s rostoucí teplotou, jsou předepsány nesteroidní protizánětlivé léky (diklofenak).

Pro adekvátní léčbu onemocnění organismu je nutné se poradit s odborníkem v této oblasti.

Pravidla napájení

Nebezpečné a škodlivé produkty pro lupus: t

  • velké množství cukru;
  • vše smažené, mastné, slané, uzené, konzervované;
  • alergické reakce;
  • Sladké nápoje, energie a alkoholické nápoje;
  • v přítomnosti problémů s ledvinami je potrava obsahující draslík kontraindikována;
  • Konzervy, klobásy a klobásy z výroby;
  • obchod majonéza, kečup, omáčky, obvazy;
  • pečivo se smetanou, kondenzovaným mlékem, s umělými plnivy (tovární džemy, džem);
  • rychlé občerstvení a výrobky s nepřirozenými výplněmi, barvivy, rozrývači, zesilovači chuti a vůně;
  • výrobky obsahující cholesterol (housky, chléb, červené maso, mléčné výrobky s vysokým obsahem tuku, omáčky, obvazy a polévky, které jsou založeny na přípravě smetany);
  • výrobky s dlouhou trvanlivostí (tj. výrobky, které se rychle zhoršují, ale díky různým chemickým aditivám v kompozici, mohou být skladovány po velmi dlouhou dobu - zde lze například připsat mléčné výrobky s roční životností).

Při konzumaci těchto produktů můžete urychlit průběh onemocnění, které může být fatální. To je maximální efekt. Přinejmenším se spánková fáze lupusu stane aktivním, protože všechny symptomy se zhorší a zdravotní stav se významně zhorší.

Životnost

Přežití 10 let po diagnóze systémového lupus erythematosus - 80%, po 20 letech - 60%. Hlavní příčiny smrti: lupus nephritis, neuro-lupus, interkurentní infekce. Existují případy přežití 25-30 let.

Obecně platí, že kvalita a dlouhověkost systémového lupus erythematosus závisí na několika faktorech:

  1. Věk pacienta: čím je pacient mladší, tím vyšší je aktivita autoimunitního procesu a tím je onemocnění agresivnější, což je spojeno s větší reaktivitou imunitního systému v mladém věku (více autoimunitních protilátek zničí vlastní tkáně).
  2. Včasnost, pravidelnost a adekvátnost léčby: dlouhodobé užívání hormonů glukokortikosteroidy a jiných léků může dosáhnout dlouhé doby remise, snížit riziko komplikací a v důsledku toho zlepšit kvalitu života a jeho trvání. Navíc je velmi důležité zahájit léčbu před vznikem komplikací.
  3. Varianta průběhu onemocnění: akutní průběh je extrémně nepříznivý a za pár let se mohou vyskytnout závažné, život ohrožující komplikace. A s chronickým průběhem, který je 90% případů SLE, můžete žít celý život až do stáří (pokud budete dodržovat všechna doporučení revmatologa a terapeuta).
  4. Dodržování režimu výrazně zlepšuje prognózu onemocnění. Chcete-li to provést, musíte být neustále sledováni lékařem, dodržovat jeho doporučení, neprodleně kontaktovat lékaře, pokud se objeví jakékoli příznaky exacerbace onemocnění, vyhnout se kontaktu se slunečním světlem, omezit vodní procedury, vést zdravý životní styl a řídit se dalšími pravidly pro prevenci exacerbací.

Pokud jste byl diagnostikován lupus, neznamená to, že život je u konce. Pokuste se porazit nemoc, možná ne v doslovném smyslu. Ano, budete pravděpodobně poněkud omezeni. Ale miliony lidí s vážnějšími nemocemi žijí jasný, plný dojem života! Takže můžete.

Prevence

Účelem prevence je předcházet vzniku relapsů, dlouhodobě udržovat pacienta ve stavu stabilní remise. Prevence Lupus je založena na integrovaném přístupu:

  • Pravidelná následná vyšetření a konzultace s revmatologem.
  • Příjem léků je přísně v předepsané dávce a v určených intervalech.
  • Dodržování režimu práce a odpočinku.
  • Celý spánek, nejméně 8 hodin denně.
  • Dieta s redukcí soli a dostatek bílkovin.
  • Kalení, chůze, gymnastika.
  • Použití hormonů obsahujících masti (například Advantan) pro kožní léze.
  • Použití opalovacích krémů (krémů).

Lupus erythematosus: co je to nemoc, fotografie příznaků, příčin, léčby

Systémový lupus erythematosus je autoimunitní onemocnění chronické formy doprovázené příznaky kožních lézí, cévního systému, vnitřních orgánů. Příčinou vývoje jsou genetická predispozice, vnější nebo vnitřní stimuly. Diagnostikovaný lupus erythematosus častěji u dospělých, méně často u dětí. Ženy jsou častěji nakaženy než muži.

Promluvme si podrobněji: jak se nemoc projevuje, příčiny výskytu, diagnostické metody. Zjistíme, jaké léky se používají k léčbě autoimunitní patologie, jaká je prognóza života pacienta a zda je možné předcházet porušování. Zájemci se mohou podělit o své názory na léčbu lupus erythematosus na fóru níže.

Historie onemocnění lupus erythematosus

Název patologie vznikl díky podobnosti červené vyrážky s kousnutím vlka. První zmínka o systémovém lupus erythematosus (SLE) pochází z roku 1828. Pak, kromě vnějších projevů, lékaři zaznamenali poškození vnitřních orgánů, stejně jako symptomy nemoci v nepřítomnosti vyrážky.

V roce 1948 byly nalezeny buňky LE - fragmenty v krvi pacientů s lupus erythematosus, které se staly důležitým diagnostickým znakem. Již v roce 1954 byly nalezeny protilátky, které působily proti buňkám vlastního těla. Přítomnost těchto prvků nám umožnila vyvinout přesnější metody pro stanovení lupus erythematosus.

Podívejte se na fotografii: jak se lupus dívá na obličej a tělo mužů, žen a dětí

Příčiny lupus erythematosus

U pacientů bylo zjištěno 90% žen. Lupus erythematosus u mužů je mnohem méně častý vzhledem ke strukturním rysům hormonálního systému. U silnějšího pohlaví jsou ochranné vlastnosti organismu výraznější díky specifickým hormonům - adrogenům.

Etiologie lupus erythematosus dosud nebyla stanovena. Vědci naznačují, že faktory mohou zahrnovat:

  • genetická predispozice;
  • hormonální změny v těle;
  • patologií endokrinního systému;
  • bakteriální infekce;
  • podmínky prostředí;
  • nadměrné vystavení slunci v soláriu;
  • období těhotenství nebo zotavení po porodu;
  • špatné návyky: kouření, alkohol.

Spoušť může být častá nachlazení, viry, hormonální změny v adolescenci, menopauza, stres.

Mnoho lidí se diví, zda je lupus erythematosus nakažlivý? Onemocnění není přenášeno vzdušným, domácím nebo pohlavním stykem. Zdravý člověk nebude infikován pacientem s autoimunitními poruchami. SLE se získává pouze dědičně.

Patogeneze nebo vývojový mechanismus

SLE se vyvíjí na pozadí redukovaného ochranného systému. V těle dochází k poruše: protilátky jsou produkovány proti „nativním“ buňkám. Jednoduše řečeno, imunita začíná vnímat orgány a tkáně cizích předmětů a směřuje síly k sebezničení.

Porušení způsobuje zánět, inhibici zdravých buněk. Patologie je vystavena oběhové soustavě a pojivové tkáni. Vývoj onemocnění způsobuje porušení integrity kůže, vnějších změn, zhoršení krevního oběhu v postižené oblasti. Pokud lupus postupuje, jsou ovlivněny vnitřní orgány celého organismu.

Symptomy lupus erythematosus + foto

Projevy nemoci jsou mnoho, symptomy se mohou objevit a zmizet, měnit se v průběhu let. Forma patologie závisí na ploše léze.

První příznaky lupus erythematosus jsou:

  • kauzální slabost;
  • bolestivé klouby;
  • ztráta hmotnosti, snížená chuť k jídlu;
  • zvýšení teploty.

V počátečním stádiu onemocnění dochází k mírným symptomům. SLE je charakterizován střídavými vzplanutím exacerbace, samovolným odezněním a následnými remisemi. Tento stav je považován za nebezpečný, protože si pacient myslí, že nemoc prošla a nehledá lékařskou pomoc. Systémový lupus erythematosus ovlivňuje vnitřní orgány. S dalším poklesem imunitního systému nebo vystavením podnětům se SLE rozsvítí dvojnásobnou silou, pokračuje s komplikacemi a vaskulárními lézemi.

Projevy syndromu lupus erythematosus v závislosti na umístění léze:

  1. Kůže. Červená vyrážka na obličeji: na tvářích, pod očima. Celkový pohled na symetrické body připomíná motýlí křídla. Na krku, dlaních se objevuje zarudnutí. Když jsou vystaveny ultrafialovým skvrnám, začnou se odlupovat, vznikají trhliny. Později se jizvy zjizvily a zanechaly na kůži jizvy.
  2. Sliznice. S progresí systémového lupus erythematosus v ústech se v nose objevují malé vředy, které jsou náchylné k přerůstání. Porážka ochranných obalů způsobuje bolest, potíže s dýcháním, stravování.
  3. Respirační. Foci se rozšířily do plic. Může se vyvinout pneumonie nebo pohrudnice. Zdravotní stav se zhoršuje, existuje riziko pro život.
  4. Kardiovaskulární systém. Progresí SLE způsobuje růst pojivové tkáně v srdci - sklerodermii. Vzdělávání komplikuje kontraktilní funkci, způsobuje fúzi ventilů a síní. Vznikají zánětlivé procesy, arytmie, vyvíjí se srdeční selhání, zvyšuje se riziko infarktu a mrtvice.
  5. Nervový systém V závislosti na závažnosti onemocnění se objevují poruchy v činnosti nervového systému. Symptomy jsou nesnesitelné bolesti hlavy, nervový stav, neuropatie. Poškození CNS také vede k ischemické mrtvici.
  6. Pohybový aparát. Projevující příznaky revmatoidní artritidy. S lupus erythematosus, bolest se objeví v nohách, pažích a jiných kloubech. Často postihuje malé prvky kostry - prsty falangy.
  7. Močový systém a ledviny. Lupus erythematosus často způsobuje pyelonefritidu, nefritidu nebo selhání ledvin. Porušování se rychle rozvíjí a ohrožuje život.

Pokud jsou nalezeny alespoň čtyři z uvedených příznaků, můžeme hovořit o diagnóze SLE.

Formy a typy onemocnění

V závislosti na závažnosti symptomů má autoimunitní porucha klasifikaci:

  • Akutní forma lupusu. Fáze charakterizovaná ostrým průběhem onemocnění. Projevy jsou: konstantní únava, vysoká teplota, horečka.
  • Subakutní forma. Časový interval od doby onemocnění do prvních příznaků může být rok nebo více. Tato fáze je charakterizována častým střídáním remise a exacerbací.
  • Chronický lupus erythematosus. Onemocnění v této formě je mírné. Vnitřní systémy fungují správně, těla nejsou poškozena. Opatření jsou zaměřena na prevenci exacerbací.
Chronický lupus erythematosus

Kromě systémového lupus erythematosus se rozlišují i ​​kožní onemocnění způsobená autoimunitními poruchami, která však nejsou systémová.

Rozlišují se tyto klinické typy:

  1. Diseminovaný - vyjádřený v rostoucí červené vyrážce na obličeji nebo na těle. To může být chronické nebo periodické. Malé procento pacientů později získává systémový lupus erythematosus.
  2. Diskoidní lupus erythematosus - projevuje se vyrážkami na obličeji: nejčastěji se jedná o tváře a nos. Zřetelně nastíněné zaoblené skvrny se podobají tvaru motýlích křídel. Zapálené oblasti se začínají odlupovat a způsobují atrofii jizev.
  3. Drogy - způsobené léky, jako je Hydralazin, Prokainamid, Karbamazepin, a mizí s ukončením jejich příjmu. Projevuje se zánětem kloubů, vyrážkami, horečkou, bolestí na hrudi.
  4. Novorozenecký lupus je charakteristický pro novorozence. Přenáší se z matky se systémovým lupus erythematosus nebo jinými těžkými autoimunitními poruchami. Zvláštní vlastností je poškození srdce.

Převážná většina pacientů s SLE jsou mladé ženy, většinou ve fertilním věku. Komplikace během těhotenství představují riziko vzniku lupus erythematosus u dítěte. Proto je důležité věnovat zvláštní pozornost plánování rodiny.

Diagnóza systémového lupus erythematosus

Vzhledem k tomu, že SLE je komplexní onemocnění, které postihuje mnoho orgánů, s různými fázemi od akutní až po latentní, každý pacient potřebuje individuální přístup. Je důležité shromáždit všechna znamení v pořadí jejich výskytu. Bude nutná návštěva těchto lékařů jako nefrologa, pulmonologa, kardiologa.

Je nutné absolvovat sérii testů na lupus erythematosus:

  • test protilátky;
  • kompletní krevní obraz;
  • biochemický krevní test,
  • biopsie ledvin, kůže;
  • Wassermanova reakce: výsledek syfilisu.

Po sběru anamnézy, studiu laboratorních studií, provede lékař všeobecný klinický obraz a předepíše léčbu. Diagnóza systémového lupus erythematosus je indikována kódem na ICD-10: M32.

Jak léčit lupus erythematosus: léky

Terapie lupus erythematosus je individuální. Klinická doporučení a léky závisí na symptomech, provokujících faktorech a formě patologie.

Úplná likvidace SLE je téměř nemožná. V zásadě předepisovat léky na prevenci komplikací:

  1. Hormonální léky.
  2. Protizánětlivé léky.
  3. Antipyretika.
  4. Mast pro zmírnění bolesti a svědění.
  5. Imunostimulancia.

Pro zachování ochranných funkcí je předepsána fyzioterapie. Posilování aktivit se provádí pouze v prominutí.

Terapie lupus erythematosus je častější doma. Hospitalizace je nutná, pokud má pacient komplikace: horečku, poruchy centrálního nervového systému, podezření na mrtvici.

Predikce pro život

Systémový lupus erythematosus není věta. Je zaznamenáno, že s včasnou léčbou a řádnou léčbou lidé žijí po diagnóze déle než 20 let. Přesný vývoj lupus erythematosus a očekávaná délka života je těžké předvídat, vše probíhá individuálně.

Známá zpěvačka Tony Braxton a moderní performerka Selena Gomez žije s autoimunitní nemocí. Lupus erythematosus nevybere oběť sociálním stavem nebo barvou pleti, postihuje oslabené tělo.

Tony Braxton a Selena Gomez trpí lupus erythematosus

Komplikace léčby bývá často výskytem vedlejších účinků a negativních důsledků užívání léků. U pacientů se mohou rozvinout metabolické poruchy, diabetes, zvýšený krevní tlak. Možná osteoporóza, vedoucí k invaliditě.

Ale v poslední době nám pokrok v molekulární biologii umožnil doufat v průlom v léčbě systémového lupus erythematosus. Mluvíme o vytvoření nového léku genetickým inženýrstvím, které na poškozené buňky pozoruje, aniž by se dotýkalo zdravých. Lék již prošel klinickými zkouškami.

Prevence

Závěrem, několik slov o prevenci: v případě autoimunitních onemocnění je důležité zabránit jejich výskytu. K tomu stačí vyloučit provokativní faktory. Nadměrné ozáření, to znamená odhodlání činění a opalování, koupelí, saun, alergenů a potravin, kosmetiky, domácích chemikálií - to jsou hlavní provokatéři. Pozorný přístup ke svému vlastnímu zdraví, rozumný přístup k výživě, mírné cvičení - jednoduchá doporučení, jak se vyhnout tak závažným onemocněním, jako je systémový lupus erythematosus.

Lupus erythematosus

Lupus erythematosus je autoimunitní patologie, při které dochází k lézi krevních cév a pojivové tkáně a v důsledku toho k lidské kůži. Onemocnění je systémové, tzn. dochází k narušení v několika systémech těla, což má negativní dopad na celý systém a zejména na jednotlivé orgány, včetně imunitního systému.

Citlivost onemocnění na ženy je několikrát vyšší než u mužů, což souvisí se strukturními rysy ženského těla. Nejkritičtější věk pro vývoj systémového lupus erythematosus (SLE) je považován za pubertu, během těhotenství a určitý interval po ní, dokud tělo neprochází fází zotavení. Samostatná kategorie pro výskyt patologie je navíc považována za věk dítěte v období od 8 let, není to však rozhodující parametr, protože nevylučuje vrozený typ nemoci nebo její projev v raných stadiích života.

Příčiny SLE

Neexistuje žádná jediná příčina onemocnění. A vědci stále nemohou odpovědět na otázku, co přesně může způsobit rozvoj onemocnění v konkrétním případě. Existuje několik teorií lupus erythematosus, jako dědičného faktoru nebo změny hormonálního pozadí těla, ale ve většině svých názorů vědci dodržují teorii kombinace faktorů, které mají silnější vliv na vývoj patologie.

Mezi nejčastější příčiny SLE patří následující:

  1. Genetická predispozice je nejzřejmější a nejkontroverznější teorie, protože má jak obránce, tak protivníky. Bylo vědecky prokázáno, že při narození dvojčat, z nichž jeden je nemocný lupus erythematosus, je možnost následné detekce patologie u druhého dítěte více než 50%. Ale na druhou stranu neexistuje oficiální potvrzení, že existuje SLE gen, který může být zděděn. Na základě vědeckých poznatků tedy nemoc není dědičná. Statistiky ukazují opak: v přítomnosti patologie u jednoho z rodičů má dítě v 60% případů vrozenou formu nebo se onemocnění vyvíjí později.
  2. Bakteriální virová teorie - všichni pacienti s lupus erythematosus mají virus Epstein-Barr v krvi, což vede vědce k myšlence jeho přímé interakce a nemoci. Stojí za zmínku, že tento virus patří k herpesu a je nejběžnější na Zemi. Více než 90% všech obyvatel planety má ve své krvi buňky Epstein-Barrové, bez ohledu na přítomnost onemocnění. Proto oponenti virové teorie odmítají zapojení této skutečnosti do vývoje lupus erythematosus.
  3. Hormonální teorie - v ženské polovině populace v době objevení se SLE v krvi je určován růst hormonů estrogen a prolaktin. To je ve prospěch této teorie, ale na druhé straně neexistuje jednoznačná sekvence, ve které se hladiny hormonů zvyšují. Pokud byly zvýšené hladiny hormonů přítomny před lupus erythematosus, pak to může být příčina onemocnění. Pokud se však množství estrogenů a prolaktinu zvyšuje přesně po nástupu onemocnění, pak je to lupus erythematosus. Takové argumenty zastávají odpůrci hormonální teorie, protože opět neexistuje žádný přesvědčivý statistický údaj nebo vědecký výzkum ve prospěch jedné ze stran.
  4. Sluneční vliv - zejména přímé vystavení ultrafialovému záření na lidské kůži po dlouhou dobu. Zastáncové teorie říkají, a to je vědecky dokázané, že vystavení přímému slunečnímu záření je nejen škodlivé pro povrchové vrstvy kůže, ale také má schopnost ovlivnit změny v práci mnoha orgánů a systémů, mutuje buňky těla. V tomto případě dochází k syntéze imunitních buněk do patogenů, což způsobuje různá onemocnění nebo zrychluje průběh existujících patologií. Na příkladu SLE je to nejvýraznější, protože první příznaky jsou změny v kůži. Odpůrci této teorie nejsou k dispozici.

Navzdory dostupnosti důkazů a vyvrácení se vědci shodují ve svém názoru, že ve většině případů existuje kombinace různých faktorů, které mohou mít významný vliv na snížení imunitních sil těla a rozvoj patologie.

Rizikové skupiny

Kromě základních teorií existuje několik rizikových faktorů, které nepřímo přispívají k rozvoji nebo progresi lupus erythematosus:

  • dermatitida;
  • chronické infekční procesy;
  • Pomůcky;
  • snížení imunitních sil těla;
  • časté stresy a nemoci nervového systému;
  • kouření;
  • zneužívání alkoholu;
  • jiná systémová onemocnění;
  • endokrinní onemocnění;
  • nadměrné opalování;
  • narušení hormonálních hladin.

Mechanismus vývoje onemocnění

Pod vlivem jednoho a ve většině případů několika faktorů, se sníženou funkčností imunitního systému, dochází v těle k určitému „selhání“, ve kterém začíná vnímat nativní buňky jako patogenní a vytvářet na nich odpovídající protilátky. Při interakci s antigeny vzniká určitý imunitní komplex, který může být umístěn v nejzranitelnějším orgánu nebo systému.

Tato tvorba je již patogenní povahy, vyvolává zánětlivý proces a potlačuje zdravé buňky různými způsoby. V zásadě se jedná o lézi pojivové tkáně těla a krevních cév. Proces vede k narušení integrity kůže, jejího typu a snížení krevního oběhu v oblasti zánětu. Ve složitějších formách onemocnění může ovlivnit všechny orgány a systémy.

Symptomatologie

Symptomy lupus erythematosus závisí na postižené oblasti a stupni onemocnění.

Klasické příznaky SLE jsou následující:

  • malátnost;
  • slabost;
  • horečka;
  • pigmentové skvrny s peelingem na obličeji;
  • zhoršení chronických onemocnění.

Je třeba poznamenat, že onemocnění se vyskytuje s určitými obdobími aktivity a poklesem zánětlivého procesu do stavu úplného zdraví. Takový kurz je považován za nejnebezpečnější, protože pacient nepožádá o pomoc, protože se domnívá, že "všechno je u konce." Po určité době, zvláště pak až do snížení funkčních schopností imunitního systému, se symptomy lupus erythematosus znovu opakují, ale ve větším objemu. Při absenci medikamentálního účinku se patologický proces z lokální kožní léze přenáší do životně důležitých orgánů, z nichž se vyvíjí další vývoj onemocnění.

Lokální symptomy

V závislosti na orgánu léze jsou příznaky následující:

  • kůže - příznaky se objevují v obličeji na tvářích, nasolabiální trojúhelník, kůže na čele. Zevně, léze má motýlkový typ, symetricky umístěný na obou stranách přední plochy. Důvodem často bývá prodloužené vystavení ultrafialovým paprskům, stejně jako po stresových situacích. Kromě tváře se mohou v otevřených oblastech kůže tvořit vyrážky, jako je krk a ruce. V počátečním stádiu se skvrny jeví jako zarudnutí a následně se začnou odlupovat, vytvářet mikrotrhliny a drobné změny;
  • sliznice - lupus erythematosus se projevuje výskytem ulcerózních lézí v orální a nosní dutině podle typu stomatitidy. Velikost vředů se může lišit od mikroskopických až po poměrně velké (2-3 cm), což způsobuje určité nepříjemnosti při jídle a dýchání;
  • pohybového aparátu - jsou pozorovány všechny příznaky artritidy. Ve většině případů jsou postiženy klouby končetin, během kterých se vyvíjí zánětlivý proces tkání. Neexistují žádná omezení v pohybu, ale jsou zde bolestivé pocity v motorické funkci a vizuální nárůst ve společném místě. Patologický proces v případě léze pohybového aparátu je lokalizován hlavně v malých kloubech, jako jsou falangy prstů a prstů na nohou, často se však vyskytuje v oblasti kyčle;
  • dýchací systém - dochází k poškození plicní tkáně, což způsobuje pohrudnice a další zánětlivé procesy, které v akutním průběhu patologie ohrožují život pacienta;
  • kardiovaskulární systém - srdce se stává orgánem léze, když v důsledku tvorby pojivové tkáně může mitrální chlopně sloučit s atriálními chlopněmi, což způsobuje srdeční selhání a ischemické onemocnění. Riziko infarktu myokardu se několikrát zvyšuje, protože svalová tkáň je náchylná k nahrazení pojivovou tkání při současné přítomnosti zánětlivého procesu;
  • renální systém - vyvíjejí se různé typy nefritidy, což je extrémně nebezpečné pro život pacienta. V prvních dnech procesu jsou pozorovány změny v močovém systému;
  • nervový systém - v závislosti na rozsahu nemoci, poškození centrálního nervového systému může být vyjádřeno jak ve formě migrény-typ bolesti hlavy a vývoj neurologických nemocí širšího měřítka, to je možné, že mrtvice.

Klasifikace

SLE má tři hlavní stupně průtoku:

  1. Akutní průběh - s takovým vývojem onemocnění, se stav pacienta dramaticky zhoršuje, což dokonce ukazuje přesný den nástupu prvních příznaků v historii. Člověk se cítí unavený, objeví se horečka s teplotou 38-40 ° C, bolest svalů a kloubů. Klinický obraz se rychle rozvíjí a za 1-1,5 měsíce patologický proces pokrývá celé tělo. Prognóza v tomto případě je zklamáním a život pacienta nepřesahuje 2 roky.
  2. Subakutní průběh - symptomy a rychlost jejich vzhledu jsou méně rychlé, což může být čas od 1 roku nebo více. Onemocnění je často nahrazováno fázemi aktivity a remise, stav pacienta není kritický. Prognóza v tomto případě je příznivá s včasnou léčbou.
  3. Chronický průběh - lupus erythematosus má pomalý stav po mnoho let, během něhož se v akutním stádiu projeví mírné 1-2 symptomy. Příznaky nemoci neovlivňují životně důležité orgány, patologický proces není zdraví škodlivý a prakticky nezpůsobuje pacientovi nepříjemnosti. Pod podmínkou trvání onemocnění je však jeho expozice téměř nemožná, s výjimkou symptomatické léčby ve stadiu aktivity onemocnění.

Diagnostika

Diagnostická opatření pro SLE se provádějí diferencovaně, protože každý z jeho symptomů indikuje patologii určitého orgánu. Aby bylo možné rozlišovat mezi hranicemi, aplikovat systém založený Americkou revmatickou asociací v roce 1982. Jeho hlavním pravidlem je, že pacient má nejméně 4 symptomy z 11 uvedených v seznamu, který zahrnuje hlavní projevy patologie.

  1. Erytma jako motýl - tvorba symetrických skvrn v lících a lícních kostí na obou stranách nasolabiálního trojúhelníku.
  2. Diskopy erupce - asymetrické pigmentové skvrny se skutečným odlupováním. Lokalizace může být otevřená část těla, například obličej, oblast horní části hrudníku blíže krku, horní a dolní končetiny. Skvrny mají sklon k odlupování a tvorbě jizev.
  3. Fotosenzibilizace - pigmentace, která se zvyšuje s expozicí otevřenému slunečnímu světlu nebo umělému ultrafialovému záření.
  4. Tvorba vředů na povrchu sliznic ústních a nosních dutin.
  5. Příznaky typu artritidy - zánětlivé procesy v kloubech. Příznak je vzat v úvahu, pokud nedochází k deformaci v oblasti kloubu, s výjimkou zánětlivého procesu a bolesti, stejně jako v množství alespoň 2.
  6. Serositida je zánětlivé onemocnění plicních a srdečních systémů. Zejména jsou zaznamenány pohrudnice a perikarditida.
  7. Na straně ledvin - detekce proteinových sloučenin v moči.
  8. Na straně nervového systému - úzkost, nevyvážený emocionální stav, psychóza a záchvaty bez viditelných neurologických abnormalit.
  9. Oběhový systém - změna ve složení krve, zejména krevních destiček a lymfopenie.
  10. Imunitní systém - detekce protilátek nebo antigenů v krvi, snížení ochranných funkcí těla nebo falešně pozitivní znamení Wassermana po dobu šesti měsíců.
  11. Zvýšení indexu antinukleárních protilátek bez zjevného zdůvodnění.

Všech 11 parametrů je zcela specifických a každý z nich samostatně popisuje specifickou patologii. V souhrnu minimálně 4 pozitivních příznaků se provádí předběžná diagnóza „systémového lupus erythematosus“, po které se provádí řada dalších a soustředěných laboratorních testů pro stanovení protilátek v těle pacienta.

Velkou úlohu v diagnóze hraje sběr anamnestických dat, z nichž je nutně rozpoznána dědičná náchylnost k SLE a dalším systémovým onemocněním, jakož i detekce osob v nejbližším věku. Navíc jsou stanoveny všechny chronické a infekční patologie, doba jejich výskytu a nejmenší detaily léčby. Pro podrobnější údaje lékař prozkoumá existující historii onemocnění nebo požádá zdravotnická zařízení v místě bydliště.

Zvláštní pozornost je v současné době věnována stavu imunitního systému a pravděpodobně v uplynulém roce na základě testů a údajů o historii onemocnění. Ve větší míře to může pomoci posoudit schopnosti organismu a po potvrzení diagnózy vytvořit správnější léčbu.

Terapie

Léčba pacienta se systémovým lupus erythematosus poskytuje individuální přístup, který závisí na průběhu onemocnění a závažnosti symptomů.

Za prvé je lékař určen hospitalizací, která je nutná v následujících případech:

  • prodloužené zvýšení tělesné teploty (více než 39 0 С po dobu 3 dnů) bez tendence ke snižování a reakci na antipyretika;
  • stavy ohrožující život pacienta - podezření na srdeční infarkt, mrtvici, pneumonii a další patologie, včetně neurologických se ztrátou vědomí;
  • detekce v krvi testuje prudký pokles krevních buněk;
  • progresí onemocnění se závažnými příznaky SLE.

V takových případech, ke kterým došlo doma nebo na veřejném místě, je k dispozici nouzová opatření a další hospitalizace.

Léčba lupus erythematosus má symptomatické zaměření a povinnou konzultaci specialistů, jejichž oblast ovlivňuje zánětlivý proces.

Standardní léčba je následující:

  • ve chvílích exacerbace je předepsána hormonální terapie cyklofosfamidu a prednizonu, a to jak v jednorázových dávkách, tak v průběhu léčby, což závisí na stupni procesu a na hormonálním pozadí pacienta;
  • s porážkou pohybového aparátu jsou předepsány nehormonální protizánětlivé léky - diklofenak;
  • se stabilní teplotou visící - antipyretická činidla (paracetamol).

Účinky na vyrážku produkují různé krémy a masti, jejichž součástí je účinná látka také prednison nebo látky obsahující hormony. V tomto případě lékař nutně bere v úvahu celkovou dávku léků, které mohou vstoupit do těla, což snižuje použití určitého typu.

Přípravky 4-aminochinolinové skupiny (delagil) se používají pro chronický průběh, jako samostatný typ terapie a v kombinaci s hormonální terapií.

Důležitým bodem je udržení imunitního systému. V závislosti na stavu těla lze imunomodulátory a vitamínovou terapii použít při současném doplňování vodní soli a minerální rovnováhy.

Předpověď

Při včasné léčbě je příznivá prognóza systémového lupus erythematosus. Pacienti jsou kompletně vyléčeni, ale po absolvování kurzu se musí podrobit pravidelným kontrolám a testům na kontrolu a prevenci rizika postižených orgánů.

Negativní výsledek je možný v případě komplikací a souběžných infekčních onemocnění, ale ve většině případů dochází k takovému vývoji, kdy pacient sám zanedbává své vlastní zdraví a zcela ignoruje symptomy. Ve všech ostatních případech, dokonce i při chronickém průběhu patologie, se pacienti cítí uspokojivě, podléhají pravidelné hospitalizaci a dodržování lékařských předpisů.

Systémový lupus erythematosus - co je to nemoc? Příčiny a predispoziční faktory

Lupus erythematosus je systémové autoimunitní onemocnění, při kterém vlastní imunitní systém poškozuje pojivovou tkáň v různých orgánech, mylně pro buňky jako cizí. Vzhledem k poškození protilátkami buněk různých tkání se v nich vyvíjí zánětlivý proces, který vyvolává velmi různorodé polymorfní klinické symptomy lupus erythematosus, což odráží poškození v mnoha orgánech a tělových systémech.

Lupus erythematosus a systémový lupus erythematosus - různé názvy pro stejné onemocnění

Lupus erythematosus je v lékařské literatuře také označován jako lupus erythematodes, erytematózní chroniosepsis, Libman-Sachsova choroba nebo systémový lupus erythematosus (SLE). Termín „systémový lupus erythematosus“ je nejčastěji používaným a běžným odkazem na popsanou patologii. Spolu s tímto termínem se však v každodenním životě velmi často používá i jeho zkrácená forma - „lupus erythematosus“.

Termín "systémový lupus erythematosus" je zkreslená, běžně používaná varianta názvu "systémový lupus erythematosus".

Lékaři a vědci dávají přednost úplnějšímu termínu - systémovému lupus erythematosus, který odkazuje na systémové autoimunitní onemocnění, protože snížená forma lupus erythematosus může být zavádějící. Tato preference je dána tím, že název "lupus erythematosus" se tradičně používá k označení tuberkulózy kůže, která se projevuje tvorbou červenohnědých tuberkul na kůži. Proto použití termínu "lupus erythematosus" pro označení systémového autoimunitního onemocnění vyžaduje objasnění, že se nejedná o kožní tuberkulózu.

Při popisu autoimunitního onemocnění použijeme v následujícím textu termíny „systémový lupus erythematosus“ a jednoduše „lupus erythematosus“. V tomto případě je třeba mít na paměti, že lupus erythematosus je systémová autoimunní patologie, nikoli kožní tuberkulóza.

Autoimunitní lupus erythematosus

Autoimunitní lupus erythematosus je systémový lupus erythematosus. Termín "autoimunitní lupus erythematosus" není zcela správný a pravdivý a ilustruje to, co se běžně nazývá "olejový olej". Takže lupus erythematosus je autoimunitní onemocnění, a proto je další indikace ve jménu nemoci na autoimunitě jednoduše nadbytečná.

Lupus erythematosus - co je to nemoc?

Lupus erythematosus je autoimunitní onemocnění, které se vyvíjí v důsledku narušení normální funkce lidského imunitního systému, což má za následek produkci protilátek proti buňkám vlastní pojivové tkáně těla v různých orgánech. To znamená, že imunitní systém omylem bere vlastní pojivovou tkáň pro cizí a vytváří proti němu protilátky, které mají škodlivý vliv na buněčné struktury, čímž poškozují různé orgány. Jelikož je pojivová tkáň přítomna ve všech orgánech, je lupus erythematosus charakterizován polymorfním průběhem s vývojem známek poškození různých orgánů a systémů.

Spojivová tkáň je důležitá pro všechny orgány, protože jím procházejí krevní cévy. Konec konců, cévy ne přecházejí přímo mezi buňkami orgánů, ale ve zvláštních malých, jak to bylo, "skořápky" vytvořené přesně pojivovou tkání. Takové vrstvy pojivové tkáně přecházejí mezi oblastmi různých orgánů a dělí je na malé laloky. Navíc každý takový segment přijímá kyslík a živiny z krevních cév, které procházejí po jeho obvodu v "skořápkách" pojivové tkáně. Poškození pojivové tkáně tedy vede k poruše zásobování krve v oblastech různých orgánů, jakož i k integritě krevních cév v nich.

Při aplikaci na lupus erythematosus je zřejmé, že poškození pojivové tkáně protilátkami vede k krvácení a destrukci tkáňové struktury různých orgánů, což způsobuje řadu klinických příznaků.

Lupus erythematosus často postihuje ženy a podle různých údajů je poměr nemocných mužů a žen 1: 9 nebo 1:11. To znamená, že u jednoho muže, který má systémový lupus erythematosus, trpí touto patologií 9 až 11 žen. Kromě toho je známo, že lupus je častější u členů negroidní rasy než u bělochů a Mongoloidů. Lidé všech věkových kategorií, včetně dětí, mají systémový lupus erythematosus, ale nejčastější patologie se poprvé objevuje v 15 - 45 letech. U dětí do 15 let a dospělých nad 45 let se lupus vyvíjí velmi vzácně.

Existují také případy novorozeneckého lupus erythematosus, kdy se novorozenec narodí s touto patologií. V takových případech je dítě nemocné s lupusem v děloze, který sám trpí tímto onemocněním. Přítomnost takových případů přenosu z matky na plod však neznamená, že ženy trpící lupus erythematosus mají nutně nemocné děti. Naopak ženy obvykle trpí lupus medvědem a rodí normální zdravé děti, protože tato nemoc není infekční a není schopna být přenášena placentou. A případy narození dětí s lupus erythematosus, matek, které také trpí touto patologií, ukazují, že náchylnost k onemocnění je způsobena genetickými faktory. A proto, pokud dítě dostane takovou predispozici, je stále v lůně matky s lupusem, onemocní a narodí se s patologií.

Příčiny systémového lupus erythematosus nejsou v současné době spolehlivě stanoveny. Lékaři a vědci naznačují, že nemoc je polyetiologická, to znamená, že není způsobena žádnou příčinou, ale kombinací několika faktorů, které působí na lidské tělo ve stejném časovém období. Pravděpodobné kauzativní faktory navíc mohou vyvolat rozvoj lupus erythematosus pouze u lidí, kteří mají genetickou predispozici k onemocnění. Jinými slovy, systémový lupus erythematosus se vyvíjí pouze tehdy, když existuje genetická predispozice a současně působí několik provokujících faktorů. Mezi nejpravděpodobnějšími faktory, které mohou vyvolat rozvoj systémového lupus erythematosus u lidí s genetickou predispozicí k onemocnění, lékaři vyvíjejí stres, dlouhodobě se opakující virové infekce (například infekce herpes, infekce způsobená virem Epstein-Barr, atd.), Hormonální období restrukturalizace těla, prodloužené vystavení ultrafialovému záření, užívání některých léků (sulfonamidy, antiepileptika, antibiotika, léčiva k léčbě ennyh nádory a kol.).

Přestože chronické infekce mohou přispět k rozvoji lupus erythematosus, onemocnění není infekční a nepatří do nádoru. Systémový lupus erythematosus nemůže být infikován jinou osobou, může se vyvíjet pouze individuálně, pokud existuje genetická predispozice.

Systémový lupus erythematosus se vyskytuje ve formě chronického zánětlivého procesu, který může postihnout téměř všechny orgány a pouze některé jednotlivé tkáně těla. Nejčastěji se lupus erythematosus vyskytuje jako systémové onemocnění nebo v izolované kožní formě. V systémové formě lupusu jsou postiženy prakticky všechny orgány, ale nejvíce jsou postiženy klouby, plíce, ledviny, srdce a mozek. V kožní formě lupus erythematosus jsou obvykle postiženy kůže a klouby.

Vzhledem k tomu, že chronický zánětlivý proces vede k poškození struktury různých orgánů, jsou klinické symptomy lupus erythematosus velmi rozdílné. Jakákoliv forma a typ lupus erythematosus je charakterizován následujícími obecnými příznaky:

  • Bolest a otoky kloubů (zejména velkých);
  • Prodloužená nevysvětlená horečka;
  • Chronický únavový syndrom;
  • Vyrážka na kůži (na obličeji, na krku, na trupu);
  • Bolesti na hrudi, ke kterým dochází, když se zhluboka nadechnete nebo vydechnete;
  • Vypadávání vlasů;
  • Ostré a těžké blanšírování nebo modrá kůže prstů a rukou v chladných nebo stresových situacích (Raynaudův syndrom);
  • Otok nohou a oblast kolem očí;
  • Oteklé a jemné lymfatické uzliny;
  • Citlivost na sluneční záření.
Kromě toho, někteří lidé, kromě výše uvedených příznaků, s lupus erythematosus také vědomí bolesti hlavy, závratě, křeče a deprese.

Pro lupus je charakterizován přítomnost ne všech symptomů najednou, ale jejich postupný vzhled v průběhu času. To znamená, že při nástupu onemocnění u člověka se objevují pouze některé symptomy, a poté, jak lupus postupuje a čím je postiženo více a více orgánů, spojují se nové klinické příznaky. Některé příznaky se mohou objevit po letech onemocnění.

Vyrážka se systémovým lupus erythematosus má charakteristický vzhled - červené tečky jsou umístěny na tvářích a křídlech nosu ve formě motýlích křídel. Tato forma a umístění vyrážky daly důvod říkat to jednoduše "motýl". Na zbytku těla však vyrážka nemá žádné charakteristické znaky.

K onemocnění dochází ve formě střídavých exacerbací a remisí. Během období exacerbací se stav osoby dramaticky zhoršuje a objevují se symptomy poškození téměř všech orgánů a systémů. Vzhledem k polymorfnímu klinickému obrazu a poškození téměř všech orgánů v anglické lékařské literatuře se období exacerbace systémového lupus erythematosus nazývají "oheň". Po zmírnění akutní exacerbace dochází k remisi, během které se člověk cítí zcela normálně a může vést normální život.

Vzhledem k šíři klinických projevů z různých orgánů je obtížné diagnostikovat nemoc. Diagnóza lupus erythematosus je stanovena na základě přítomnosti řady znaků v určité kombinaci a laboratorních datech.

Ženy trpící lupus erythematosus mohou mít normální sexuální život. Navíc, v závislosti na cílech a plánech, můžete použít antikoncepci a naopak, zkuste otěhotnět. Pokud chce žena udělat těhotenství a mít dítě, měla by se zaregistrovat co nejdříve, protože s lupus erythematosus je zvýšené riziko potratu a předčasného porodu. Obecně platí, že těhotenství s lupus erythematosus je zcela normální, i když s vysokým rizikem komplikací, a ve většině případů ženy rodí zdravé děti.

V současné době není systémový lupus erythematosus vyléčitelný. Hlavním úkolem léčby nemoci, kterou si lékaři stanovili, je proto potlačení aktivního zánětlivého procesu, dosažení stabilní remise a prevence závažných recidiv. K tomu se používá široká škála léčiv. V závislosti na tom, který orgán je nejvíce postižen, jsou pro léčbu lupus erythematosus vybrána různá léčiva.

Hlavními léky pro léčbu systémového lupus erythematosus jsou glukokortikoidní hormony (například Prednisolon, Methylprednisolon a Dexamethason), které účinně potlačují zánětlivý proces v různých orgánech a tkáních, čímž se minimalizuje rozsah jejich poškození. Pokud onemocnění vede k poškození ledvin a centrální nervové soustavy nebo je narušena funkce mnoha orgánů a systémů, imunosupresiva se používají v kombinaci s glukokortikoidy k léčbě lupus erythematosus, léků, které potlačují aktivitu imunitního systému (například azathioprinu, cyklofosfamidu a methotrexátu).

Navíc, někdy v léčbě lupus erythematosus, kromě glukokortikoidů, používají antimalarická léčiva (Plaquenil, Aralin, Delagil, Atabrin), které také účinně potlačují zánětlivý proces a podporují remisi, zabraňují exacerbacím. Mechanismus pozitivního působení antimalarických léků na lupus není znám, ale v praxi je dobře známo, že tyto léky jsou účinné.

Pokud se u člověka s lupus erythematosus vyvinou sekundární infekce, podá se imunoglobulin. Pokud se vyskytne silná bolest a otok kloubů, je kromě hlavní léčby nutné užívat léky skupiny NSAID (indomethacin, diclofenac, ibuprofen, nimesulid atd.).

Osoba trpící systémovým lupus erythematosus musí mít na paměti, že nemoc je celoživotní onemocnění, nemůže být úplně vyléčena, a proto bude muset neustále brát všechny léky k udržení remise, prevenci opakování a být schopna vést normální život.

Příčiny lupus erythematosus

Přesné důvody pro rozvoj systémového lupus erythematosus nejsou v současné době známy, ale existuje celá řada teorií a předpokladů, které předkládají různá onemocnění jako příčinné faktory, vnější a vnitřní vlivy na organismus.

Takže lékaři a vědci došli k závěru, že lupus se vyvíjí pouze u lidí, kteří mají genetickou predispozici k onemocnění. Hlavní příčinný faktor tedy podmíněně zvažuje genetické vlastnosti osoby, protože bez predispozice se lupus erythematosus nikdy nevyvíjí.

Aby se však lupus erythematosus mohl vyvíjet, genetická predispozice sama o sobě nestačí, je také nutné mít další dlouhodobou expozici některým faktorům, které mohou vyvolat patologický proces.

To je, to je zřejmé, že tam je množství provokujících faktorů, které vedou k vývoji lupus u lidí, kteří mají genetickou predispozici k tomu. Tyto faktory mohou být podmíněny příčinami systémového lupus erythematosus.

V současné době lékaři a vědci k provokujícím faktorům lupus erythematosus zahrnují:

  • Přítomnost chronických virových infekcí (herpes infekce, infekce způsobená virem Epstein-Barr);
  • Časté onemocnění bakteriálními infekcemi;
  • Stres;
  • Období hormonálních změn v těle (puberta, těhotenství, porod, menopauza);
  • Vystavení ultrafialovému záření s vysokou intenzitou nebo dlouhou dobu (sluneční světlo může vyvolat primární epizodu lupus erythematosus a exacerbovat během remise, protože pod vlivem ultrafialového záření je možné zahájit proces tvorby protilátek proti kožním buňkám);
  • Vliv na kůži při nízkých teplotách (mrazu) a větru;
  • Přijetí některých léčiv (antibiotika, sulfonamidy, antiepileptika a léčiva pro léčbu zhoubných nádorů).
Protože systémový lupus erythematosus je spouštěn genetickou predispozicí výše uvedených faktorů, které jsou svou povahou odlišné, je toto onemocnění považováno za polyetiologické, to znamená, že nemá jedno, ale několik důvodů. Pro rozvoj lupusu je navíc nutné ovlivnit několik kauzálních faktorů, a nikoli pouze jednoho.

Léky, které jsou jedním z kauzálních faktorů lupus, mohou způsobit samotnou nemoc a tzv. Lupus syndrom. Současně je v praxi nejčastěji zaznamenán lupus syndrom, který se ve svých klinických projevech podobá lupus erythematosus, ale není nemocí, a zmizí po vysazení léku, který ji způsobil. Ve vzácných případech však mohou léky vyvolat rozvoj lupus erythematosus u lidí s genetickou predispozicí k onemocnění. Navíc seznam léků, které mohou vyvolat lupus syndrom a lupus sám je přesně stejný. Mezi léky používanými v moderní lékařské praxi tak může vést k rozvoji systémového lupus erythematosus nebo lupus syndromu:

  • Amiodaron;
  • Atorvastatin;
  • Bupropion;
  • Kyselina valproová;
  • Vorikonazol;
  • Gemfibrozil;
  • Hydantoin;
  • Hydralazin;
  • Hydrochlorothiazid;
  • Gliburide;
  • Griseofulvin;
  • Guinidin;
  • Diltiazem;
  • Doxycyklin;
  • Doxorubicin;
  • Docetaxel;
  • Isoniazid;
  • Imiquimod;
  • Captopril;
  • Karbamazepin;
  • Lamotrigin;
  • Lansoprazol;
  • Lithné a lithné soli;
  • Leuprolid;
  • Lovastatin;
  • Methyldopa;
  • Mefenytoin;
  • Minocyklin;
  • Nitrofuran;
  • Olanzapin;
  • Omeprazol;
  • Penicilamin;
  • Practolol;
  • Prokainamid;
  • Propyl thiouracil;
  • Reserpine;
  • Rifampicin;
  • Sertralin;
  • Simvastatin;
  • Sulfasalazin;
  • Tetracyklin;
  • Tiotropium bromid;
  • Trimethadion;
  • Fenylbutazon;
  • Fenytoin;
  • Fluorouracil;
  • Chinidin;
  • Chlorpromazin;
  • Cefepime;
  • Cimetidin;
  • Esomeprazol;
  • Ethosuximid;
  • Sulfonamidy (biseptol, Groseptol a další);
  • Vysoce dávkované ženské hormony.

Systémový lupus erythematosus u mužů a žen (názor lékaře): příčiny a predispoziční faktory onemocnění (prostředí, vystavení slunci, léky) - video

Je lupus erythematosus nakažlivý?

Ne, systémový lupus erythematosus není nakažlivý, protože se nepřenáší z člověka na člověka a nemá infekční povahu. To znamená, že není možné se nakazit lupusem, komunikovat a uzavírat úzké kontakty (včetně pohlaví) s osobou trpící touto nemocí.

Lupus erythematosus se může vyvinout pouze u člověka, který má na genetické úrovni predispozici. Navíc, v tomto případě se lupus nevyvíjí okamžitě, ale pod vlivem faktorů schopných provokovat aktivaci "spících" škodlivých genů.

Autor: Nasedkina A.K. Specialista na provádění výzkumu biomedicínských problémů.