Lupus erythematosus

Toto onemocnění je doprovázeno porušením imunitního systému, což má za následek zánět svalů, jiných tkání a orgánů. Lupus erythematosus se vyskytuje v období remise a exacerbace, zatímco vývoj onemocnění je obtížné předvídat; v průběhu progrese a vzniku nových symptomů vede onemocnění k selhání jednoho nebo více orgánů.

Co je lupus erythematosus

Jedná se o autoimunitní patologii, při které jsou postiženy ledviny, krevní cévy, pojivové tkáně a další orgány a systémy. Jestliže v normálním stavu lidské tělo produkuje protilátky schopné útočit na cizí organismy, které spadají ven, pak v přítomnosti nemoci tělo produkuje velké množství protilátek proti buňkám těla a jejich složkám. V důsledku toho vzniká imunitní komplex zánětlivý proces, jehož vývoj vede k dysfunkci různých prvků těla. Systémový lupus ovlivňuje vnitřní a vnější orgány, včetně:

Důvody

Etiologie systémového lupusu je stále nejasná. Lékaři naznačují, že příčinou onemocnění jsou viry (RNA atd.). Rizikovým faktorem pro rozvoj patologie je navíc dědičná predispozice. Ženy trpí lupus erythematosus asi desetkrát častěji než muži, což je vysvětleno zvláštnostmi jejich hormonálního systému (v krvi je vysoká koncentrace estrogenu). Důvodem, proč se onemocnění u mužů projevuje méně často, je ochranný účinek, který mají androgeny (mužské pohlavní hormony). Zvýšení rizika SLE může:

  • bakteriální infekce;
  • užívání léků;
  • poškození viru.

Vývojový mechanismus

Normálně fungující imunitní systém produkuje látky pro boj s antigeny jakýchkoliv infekcí. Při systémovém lupu protilátky cíleně ničí své vlastní buňky v těle, zatímco způsobují absolutní narušení pojivové tkáně. Pacienti obvykle vykazují změny fibroidu, ale jiné buňky jsou náchylné k otoku mukoidů. V postižených strukturálních jednotkách kůže je jádro zničeno.

Kromě poškození kožních buněk se ve stěnách cév začnou hromadit plazmatické a lymfoidní částice, histiocyty a neutrofily. Imunitní buňky se usazují kolem zničeného jádra, které se nazývá fenomén "růžice". Pod vlivem agresivních komplexů antigenů a protilátek se uvolňují lysozomální enzymy, které stimulují zánět a vedou k poškození pojivové tkáně. Z degradačních produktů vznikají nové antigeny s protilátkami (autoprotilátky). V důsledku chronického zánětu dochází ke skleróze tkáně.

Formy nemoci

V závislosti na závažnosti příznaků patologie má systémová choroba určitou klasifikaci. Klinické varianty systémového lupus erythematosus zahrnují:

  1. Akutní forma. V této fázi nemoc prudce postupuje a celkový stav pacienta se zhoršuje, zatímco si stěžuje na neustálou únavu, vysokou teplotu (až 40 stupňů), bolest, horečku a bolesti svalů. Symptomatologie onemocnění se rychle rozvíjí a během měsíce postihuje všechny tkáně a orgány osoby. Prognóza akutní SLE není uklidňující: často délka života pacienta s takovou diagnózou nepřesáhne 2 roky.
  2. Subakutní forma. Od okamžiku nástupu onemocnění a před nástupem příznaků může trvat déle než rok. Pro tento typ onemocnění je charakteristická častá změna období exacerbace a remise. Prognóza je příznivá a stav pacienta závisí na léčbě zvolené lékařem.
  3. Chronické. Nemoc je pomalá, příznaky jsou slabé, vnitřní orgány jsou prakticky neporušené, takže tělo funguje normálně. I přes mírný průběh patologie je v této fázi prakticky nemožné ji vyléčit. Jediné, co lze udělat, je zmírnit stav osoby pomocí léků v případě zhoršení SLE

Je nutné rozlišovat kožní onemocnění související s lupus erythematosus, ale nikoli systémovou a nemající generalizovanou lézi. Mezi tyto patologie patří:

  • diskoidní lupus (červená vyrážka na obličeji, hlavě nebo jiných částech těla, mírně zvýšená nad kůži);
  • lékový lupus (zánět kloubů, vyrážka, vysoká horečka, bolest v hrudníku spojená s užíváním drog; po jejich vysazení symptomy zmizí);
  • neonatální lupus (vzácně vyjádřený, postihuje novorozence, když má matka imunitní systém; onemocnění je doprovázeno abnormalitami jater, kožní vyrážky, srdečního onemocnění).

Jak se projevuje lupus

Mezi hlavní symptomy, které se projevují v SLE, patří těžká únava, kožní vyrážky a bolest v kloubech. S progresí patologie se problémy s prací srdce, nervového systému, ledvin, plic a krevních cév stávají aktuálními. Klinický obraz onemocnění je v každém případě individuální, protože závisí na tom, které orgány jsou postiženy a jaký stupeň poškození mají.

Na kůži

Poškození tkáně na počátku onemocnění se vyskytuje u asi čtvrtiny pacientů, u 60-70% pacientů se SLE je kožní syndrom patrný později, v jiných se vůbec nevyskytuje. Oblasti těla, které jsou otevřené slunci, jsou zpravidla typické pro lokalizaci léze - obličej (oblast ve tvaru motýla: nos, tváře), ramena, krk. Léze jsou podobné erytému (erythematosus), protože mají vzhled červených šupin. Podél okrajů lézí jsou rozšířené kapiláry a oblasti s nadbytkem / nedostatkem pigmentu.

Kromě obličeje a dalších částí těla vystavených slunci ovlivňuje systémový lupus pokožku hlavy. Tento projev je zpravidla lokalizován v časové oblasti, zatímco vlasy vypadávají na omezené ploše hlavy (lokální alopecie). U 30-60% pacientů se SLE je patrná zvýšená citlivost na sluneční světlo (fotosenzibilizace).

V ledvinách

Velmi často lupus erythematosus postihuje ledviny: přibližně polovina pacientů vykazuje poškození ledvinového aparátu. Častým příznakem je přítomnost bílkovin v moči, válce a červené krvinky, zpravidla nejsou detekovány na začátku onemocnění. Hlavní příznaky, které SLE postihuje ledviny, jsou: t

  • membranózní nefritida;
  • proliferativní glomerulonefritida.

V kloubech

Reumatoidní artritida je často diagnostikována lupus: v 9 z 10 případů je nedeformující a neerozivní. Nejčastěji onemocnění postihuje kolenní klouby, prsty, zápěstí. U pacientů se SLE se navíc někdy rozvine osteoporóza (snížení hustoty kostí). Často si pacienti stěžují na bolest svalů a svalovou slabost. Imunitní zánět je léčen hormonálními léky (kortikosteroidy).

Na sliznici

Onemocnění se projevuje v ústní sliznici a nosohltanu ve formě vředů, které nezpůsobují bolestivé pocity. Porážka sliznic je fixována v 1 ze 4 případů. Pro tuto charakteristiku:

  • snížená pigmentace, červený okraj rtů (cheilitis);
  • ulcerace úst / nosu, petechiální krvácení.

Na plavidlech

Lupus erythematosus může postihnout všechny struktury srdce, včetně endokardu, perikardu a myokardu, koronárních cév, ventilů. Častěji se však vyskytuje poškození vnějšího obložení orgánu. Nemoci, které mohou být způsobeny SLE:

  • perikarditida (zánět serózních membrán srdečního svalu, projevený tupými bolestmi na hrudi);
  • myokarditida (zánět srdečního svalu, doprovázená poruchami rytmu, nervovými impulsy, akutním / chronickým selháním orgánů);
  • dysfunkce chlopní;
  • poškození koronárních cév (u pacientů se SLE se může objevit v raném věku);
  • poškození vnitřní strany krevních cév (tím se zvyšuje riziko aterosklerózy);
  • poškození lymfatických cév (projevuje se trombózou končetin a vnitřních orgánů, panikulitida - subkutánní bolestivé uzliny a reticularis - modré skvrny tvořící vzor mřížky).

Na nervovém systému

Lékaři naznačují, že selhání centrálního nervového systému je způsobeno lézí mozkových cév a tvorbou protilátek proti neuronům - buňkám, které jsou zodpovědné za výživu a ochranu těla, stejně jako imunitních buněk (lymfocytů). :

  • psychóza, paranoia, halucinace;
  • migrénové bolesti hlavy;
  • Parkinsonova choroba, chorea;
  • deprese, podrážděnost;
  • mozková mrtvice;
  • polyneuritida, mononeuritida, meningitida aseptického typu;
  • encefalopatie;
  • neuropatie, myelopatie atd.

Příznaky

Systémové onemocnění má rozsáhlý seznam symptomů, s obdobími remise a komplikacemi. Nástup patologie může být bleskový nebo postupný. Symptomy lupus závisí na formě onemocnění a protože patří do multiorgánové kategorie patologií, klinické symptomy mohou být různé. Non-těžké formy SLE jsou omezeny pouze na poškození kůže nebo kloubů, závažnější typy onemocnění jsou doprovázeny dalšími projevy. Charakteristické příznaky onemocnění zahrnují:

  • oteklé oči, klouby dolních končetin;
  • bolesti svalů / kloubů;
  • oteklé lymfatické uzliny;
  • hyperémie;
  • zvýšená únava, slabost;
  • červená, podobná alergickým vyrážkám na obličeji;
  • bezdůvodná horečka;
  • Modré prsty, ruce, nohy po stresu, kontakt s chladem;
  • alopecie;
  • bolestivost při vdechování (hovoří o poškození sliznice plic);
  • citlivost na sluneční světlo.

První známky

Časné příznaky zahrnují teplotu, která kolísá v mezích 38039 stupňů a může trvat několik měsíců. Poté má pacient jiné známky SLE, včetně:

  • artróza malých / velkých kloubů (může nezávisle projít a pak se znovu objevit s větší intenzitou);
  • vyrážka ve tvaru motýla na obličeji, na ramenou se objevují vyrážky, hrudník;
  • zánět krčních, axilárních lymfatických uzlin;
  • v případě těžkých lézí těla trpí vnitřní orgány - ledviny, játra, srdce, což se projevuje porušením jejich práce.

U dětí

V raném věku se lupus erythematosus projevuje četnými příznaky, které postupně ovlivňují různé orgány dítěte. V tomto případě lékaři nemohou předpovědět, který systém bude následovat. Primární příznaky patologie se mohou podobat běžným alergiím nebo dermatitidě; taková patogeneze onemocnění způsobuje obtíže při diagnostice. Příznaky SLE u dětí mohou být:

  • dystrofie;
  • ředění kůže, fotosenzitivita;
  • horečka, doprovázená hojným pocením, zimnicí;
  • alergické vyrážky;
  • dermatitida, zpravidla nejprve lokalizovaná na tvářích, nose (má formu bradavičnatého vyrážky, puchýřů, edému atd.);
  • bolesti kloubů;
  • křehké nehty;
  • nekróza na špičkách prstů, dlaně;
  • alopecie až do úplného plešatosti;
  • křeče;
  • duševní poruchy (nervozita, nálada atd.);
  • stomatitida, která není léčitelná.

Diagnostika

Pro stanovení diagnózy používají lékaři systém vyvinutý americkými revmatology. Pro potvrzení, že pacient má lupus erythematosus, musí mít pacient alespoň 4 z 11 uvedených příznaků:

  • erytém na obličeji ve tvaru motýla;
  • fotosenzitivita (pigmentace na obličeji, zhoršená vystavením slunečnímu záření nebo UV záření);
  • diskoidní kožní vyrážka (asymetrické červené skvrny, které se odlupují a prasknou, s oblastmi hyperkeratózy mají zubaté okraje);
  • symptomy artritidy;
  • ulcerace sliznic úst, nosu;
  • poruchy centrálního nervového systému - psychóza, podrážděnost, hysterie bez příčiny, neurologické patologie atd.;
  • serózní zánět;
  • častá pyelonefritida, výskyt bílkovin v moči, rozvoj renálního selhání;
  • falešně pozitivní analýza Wassermana, detekce titrů antigenů a protilátek v krvi;
  • redukce krevních destiček a lymfocytů v krvi, změna jeho složení;
  • nepřiměřené zvýšení antinukleárních protilátek.

Odborník provede konečnou diagnózu pouze tehdy, jsou-li čtyři nebo více znaků z výše uvedeného seznamu. Když se jedná o rozsudek, pacient je zaměřen na úzké, podrobné zkoumání. Velkou roli v diagnostice SLE, lékař přiřadí anamnézu a studium genetických faktorů. Lékař musí zjistit, jaká onemocnění měla pacientka v posledním roce života a jak byla léčena.

Léčba

SLE je chronické onemocnění, u kterého není možné úplné vyléčení pacienta. Cílem terapie je snížení aktivity patologického procesu, obnovení a zachování funkčních schopností postiženého systému / orgánů, prevence exacerbací k dosažení delší délky života u pacientů a zlepšení kvality života. Léčba lupus zahrnuje povinné užívání léků, které lékař předepisuje každému pacientovi individuálně v závislosti na vlastnostech organismu a stadiu onemocnění.

Pacienti jsou hospitalizováni v případech, kdy mají jeden nebo více z následujících klinických projevů onemocnění:

  • podezření na mrtvici, srdeční infarkt, těžké poškození centrálního nervového systému, pneumonie;
  • teplota se dlouhodobě zvyšuje nad 38 stupňů (horečka nemůže být eliminována pomocí antipyretických činidel);
  • deprese vědomí;
  • prudký pokles leukocytů v krvi;
  • rychlá progrese symptomů nemoci.

Když je potřeba, pacient je odkázán na specialisty, jako je kardiolog, nefrolog nebo pulmonolog. Standardní léčba SLE zahrnuje:

  • hormonální terapie (předepsané léky glukokortikoidní skupiny, například prednisolon, cyklofosfamid atd.);
  • protizánětlivé léky (obvykle Diclofenac v ampulích);
  • antipyretika (na bázi paracetamolu nebo ibuprofenu).

Aby pacient zmírnil pálení, loupání kůže, předepíše pacientovi krémy a masti na bázi hormonů. Zvláštní pozornost je při léčbě lupus erythematosus věnována udržení imunity pacienta. Během remise je pacientovi předepsán komplex vitamínů, imunostimulantů a fyzioterapeutických manipulací. Léky, které stimulují činnost imunitního systému, jako je azathioprin, se užívají pouze během klidu nemoci, jinak se stav pacienta může prudce zhoršit.

Akutní lupus

Léčba musí začít v nemocnici co nejdříve. Léčebný postup by měl být dlouhý a konstantní (bez přerušení). Během aktivní fáze patologie se glukokortikoidy podávají pacientovi ve velkých dávkách, počínaje 60 mg prednisolonu a zvyšují se po dobu 3 měsíců o dalších 35 mg. Pomalu snižujte objem léku, přecházejte do tablet. Po individuálně stanovené udržovací dávce léčiva (5-10 mg).

Aby se zabránilo narušení metabolismu minerálů, současně s hormonální terapií, předepisují se přípravky draslíku (Panangin, roztok octanu draselného atd.). Po ukončení akutní fáze onemocnění se komplexní léčba kortikosteroidy provádí ve snížených nebo udržovacích dávkách. Navíc pacient užívá aminochinolinová léčiva (1 tableta Delagin nebo Plaquenil).

Chronické

Čím dříve je léčba zahájena, tím větší je šance pacienta vyhnout se nevratným účinkům v těle. Terapie chronické patologie nutně zahrnuje použití protizánětlivých léčiv, léků, které potlačují aktivitu imunitního systému (imunosupresiv) a kortikosteroidních hormonálních léků. Úspěch v léčbě však dosahuje pouze polovina pacientů. V nepřítomnosti pozitivní dynamiky se provádí terapie kmenovými buňkami. Autoimunitní agrese zpravidla chybí.

Co je nebezpečný lupus erythematosus

U některých pacientů s takovou diagnózou dochází k závažným komplikacím - je narušena činnost srdce, ledvin, plic, jiných orgánů a systémů. Nejnebezpečnější forma onemocnění je systémová, která poškozuje i placentu během těhotenství, v důsledku čehož dochází k zakrnění plodu nebo jeho smrti. Autoprotilátky jsou schopny proniknout do placenty a způsobit novorozenecké (kongenitální) onemocnění novorozence. V tomto případě se dítě objeví kožní syndrom, který prochází po 2-3 měsících.

Kolik žije s lupus erythematosus

Díky moderním lékům mohou pacienti žít déle než 20 let po diagnóze onemocnění. Proces vývoje patologie probíhá různými rychlostmi: u některých lidí symptomy postupně zvyšují intenzitu, v jiných rychle roste. Většina pacientů nadále žije svým obvyklým způsobem života, ale s těžkým průběhem onemocnění se ztrácí schopnost pracovat v důsledku těžké bolesti kloubů, vysoké únavy a poruch CNS. Trvání a kvalita života SLE závisí na závažnosti symptomů vícečetného selhání orgánu.

Lupus erythematosus

Lupus erythematosus je chronické onemocnění autoimunitní povahy, které je doprovázeno poškozením pojivové tkáně a krevních cév. Tato choroba se nazývá systémová, protože v několika systémech lidského těla, včetně imunitního systému, dochází ke změnám a dysfunkcím.

Nejčastěji je u žen diagnostikován lupus erythematosus, který je spojen se strukturními rysy těla. Riziková skupina zahrnuje dívky v pubertě, těhotné ženy, kojící matky, stejně jako osoby, v jejichž rodině se vyskytly případy tohoto onemocnění. K dispozici je také vrozený lupus erythematosus, který se začíná klinicky projevovat u dětí z prvních let života.

Proč dochází k lupus erythematosus: hlavním příčinám onemocnění

Neexistuje žádný specifický důvod pro výskyt systémového lupus erythematosus, a lékaři stále nemohou dát jasnou odpověď na otázku, co vyvolává vývoj onemocnění. Samozřejmě existuje několik teorií vývoje lupus erythematosus, jako je genetická predispozice nebo závažné hormonální selhání, ale častěji praxe ukazuje, že onemocnění je způsobeno kombinací predispozičních faktorů.

Mezi nejčastější příčiny systémového lupus erythematosus patří:

  • Dědičná predispozice - pokud se vyskytly případy systémového lupus erythematosus v rodě, pak je vysoká pravděpodobnost, že toto onemocnění bude mít dítě;
  • Bakteriální virová teorie - podle studií měli všichni pacienti se systémovým lupus erythematosus virus Epstein-Barr, takže vědci nevylučují vztah tohoto onemocnění s tímto virem;
  • Hormonální teorie - když je lupus erythematosus detekován u žen a dívek během puberty, bylo pozorováno zvýšení hladiny hormonu estrogen. Pokud došlo k hormonálnímu narušení ještě dříve, než se objevily první známky onemocnění, pak je pravděpodobné, že systémový lupus erythematosus byl vyvolán zvýšením hladiny estrogenů v těle;
  • Ultrafialové záření - vztah mezi vývojem systémového lupus erythematosus a prodlouženým vystavením člověka přímému slunečnímu světlu. Otevřené slunce, které je dlouhodobě nasměrováno na kůži, může v budoucnu vyvolat mutační procesy a rozvoj onemocnění pojivové tkáně.

Kdo je nejvíce náchylný k rozvoji lupus erythematosus: rizikové skupiny

Existuje kategorie lidí, kteří mají vysoký podíl pravděpodobnosti, že onemocní systémovým lupus erythematosus, zpravidla mají jednu nebo několik stavů:

  • syndrom imunodeficience;
  • chronické infekční nemoci v těle;
  • dermatitida různých etiologií;
  • časté nachlazení;
  • kouření;
  • systémová onemocnění;
  • drastické hormonální změny;
  • zneužívání opalování, časté návštěvy solária;
  • onemocnění endokrinního systému;
  • těhotenství a zotavení po porodu;
  • zneužívání alkoholu.

Patogeneze lupus erythematosus (mechanismus vývoje onemocnění) t

Jak se u zdravého člověka vyvíjí systémový lupus erythematosus? Pod vlivem určitých faktorů a snížené funkce imunitního systému v těle selhává, což začíná produkovat protilátky proti "nativním" buňkám těla. To znamená, že tkáně a orgány začínají být vnímány tělem jako mimozemské objekty a je spuštěn program sebe-destrukce.

Tato tělesná reakce je patogenní povahy a způsobuje rozvoj zánětlivého procesu a inhibici zdravých buněk různými způsoby. Nejčastěji jsou postiženy krevní cévy a pojivová tkáň. Patologický proces vede k narušení integrity kůže, změně jejího vzhledu a snížení krevního oběhu v lézi. S progresí onemocnění postihuje vnitřní orgány a systémy celého organismu.

Jak je lupus erythematosus: symptomy

Symptomy systémového lupus erythematosus závisí na oblasti léze a závažnosti onemocnění. Běžné příznaky patologie jsou:

  • slabost, letargie, malátnost;
  • horečka, zimnice, horečka;
  • exacerbace všech chronických onemocnění;
  • vzhled červených šupinovitých skvrn na kůži.

V počátečním stadiu vývoje patologického procesu se lupus erythematosus vyskytuje s mírnou symptomatologií, vypuknutí ohnisek je charakteristická pro onemocnění, které brzy přechází na sebe a dochází k remisi. To je nejnebezpečnější, protože pacient věří, že všechno uplynulo a často ani nehledá lékařskou pomoc a v tomto okamžiku jsou postiženy vnitřní orgány a tkáně. Při opakovaném vystavení účinkům dráždivých faktorů bliká lupus erythematosus novou silou, teče pouze silněji a léze krevních cév a tkání jsou také výraznější.

Lokální klinické příznaky lupus erythematosus

Jak již bylo zmíněno, příznaky lupus erythematosus závisí na místě patologického procesu:

  • kůže na tvářích, pod očima a na můstku nosu se objeví malá červená vyrážka, která se spojí a vytvoří souvislou šupinatou červenou skvrnu. Tyto skvrny jsou ve tvaru motýlích křídel. Zčervenání jsou umístěna na obou stranách lícně symetricky k sobě a pod vlivem ultrafialových paprsků se začínají odlupovat, objevují se mikroskopické praskliny, které se následně zjizvují a zanechávají na kůži jizvy;
  • sliznice - na pozadí progrese lupus erythematosus v ústech a nosu se tvoří bolestivé vředy, které mohou být jedno a malé nebo dosahují velkých velikostí a vzájemně se spojují. Bolesti v ústech a nose narušují normální dýchání, příjem potravy, komunikaci a způsobují bolest a nepohodlí;
  • pohybového aparátu - pacient vyvíjí klinické příznaky artritidy. Nejčastěji, v důsledku progrese lupus erythematosus, se klouby končetin zapálí, ale nevykazují strukturální změny a destruktivní poruchy. Zevně je viditelný otok v oblasti zanícených kloubů, pacient si stěžuje na bolest, nejčastěji jsou postiženy malé klouby - falangy prstů na nohou a rukou;
  • dýchací orgány - postihuje plicní tkáň, v důsledku čehož má pacient často pleurii, pneumonii, která nejen naruší zdraví, ale také ohrožuje život;
  • kardiovaskulární systém - pojivová tkáň roste uvnitř srdce, jak lupus erythematosus postupuje a roste spojivová tkáň, která nemá žádnou kontraktilní funkci. V důsledku této komplikace může dojít k fúzi mitrální chlopně s atriálními chlopněmi, což ohrožuje pacienta vývojem koronárních srdečních onemocnění, akutním srdečním selháním a srdečním infarktem. Na pozadí všech probíhajících změn má pacient zánětlivé procesy v srdečním svalu a v perikardiálním sáčku;
  • ledviny a močové orgány - často se vyskytuje nefritida, pyelonefritida, chronické selhání ledvin se postupně vyvíjí. Tyto stavy ohrožují život pacienta a mohou být smrtelné;
  • nervový systém - v závislosti na závažnosti lupus erythematosus se poškození centrálního nervového systému u pacienta může projevit jako nesnesitelné bolesti hlavy, neurózy a neuropatie, ischemická mrtvice.

Klasifikace nemocí

V závislosti na závažnosti symptomů onemocnění má systémový lupus erythematosus několik stadií:

  • akutní stadium - v této fázi vývoje lupus erythematosus postupuje ostře, celkový stav pacienta se zhoršuje, stěžuje si na neustálou únavu, vzestup teploty na 39-40 stupňů, horečku, bolest a bolestivé svaly. Klinický obraz se rychle rozvíjí, již za 1 měsíc onemocnění postihuje všechny orgány a tkáně těla. Prognóza akutního lupus erythematosus není uklidňující a často délka života pacienta nepřesahuje 2 roky;
  • subakutní fáze - míra progrese onemocnění a závažnost klinických symptomů není stejná jako v akutním stadiu a od doby onemocnění až do nástupu symptomů může trvat déle než 1 rok. V této fázi je onemocnění často nahrazeno obdobími exacerbací a stabilní remisí, prognóza je obecně příznivá a stav pacienta přímo závisí na přiměřenosti předepsané léčby;
  • chronická forma - onemocnění má pomalý průběh, klinické symptomy jsou mírné, vnitřní orgány nejsou prakticky ovlivněny a tělo jako celek funguje normálně. I přes relativně mírný lupus erythematosus je nemožné léčit onemocnění v této fázi, jedinou věcí, kterou lze udělat, je zmírnit závažnost symptomů pomocí léků v době exacerbace.

Metody diagnostiky lupus erythematosus

Pro potvrzení diagnózy lupus erythematosus proveďte diferenciální diagnostiku. To je nezbytné, protože každý symptom onemocnění signalizuje patologii určitého orgánu. Pro diagnózu, lékaři používají systém vyvinutý americkou Rheumatological asociací specialistů. Hlavním pravidlem pro potvrzení diagnózy "systémového lupus erythematosus" je přítomnost 4 nebo více z 11 uvedených příznaků u pacienta, které shromáždily hlavní projevy patologie:

  • erytém na obličeji v podobě motýlích křídel - charakterizovaný tvorbou symetrických červených šupinatých skvrn v lících a lícních kostkách. Na povrchu skvrny se tvoří mikroskopické mikrotrhliny, které jsou následně nahrazeny drobnými změnami;
  • diskoidní erupce na kůži - na povrchu kůže se objevují červené asymetrické skvrny ve formě plaků, které jsou šupinaté, což je trhlina a jsou nahrazeny jizvami;
  • fotosenzitivita - pigmentace na kůži, která je podpořena přímým slunečním zářením nebo umělým ultrafialovým osvětlením;
  • tvorba vředů - bolestivé malé a velké vředy se tvoří na sliznicích úst a nosu, které narušují dýchání, stravování, mluvení a jsou doprovázeny výraznými bolestivými pocity;
  • příznaky artritidy - zánětlivé procesy se vyvíjejí v malých kloubech, ale není pozorována žádná deformace a ztuhlost pohybů, jako u polyartritidy;
  • serózní zánět - poškození plicní tkáně a srdeční tkáně. U pacienta se často rozvine pleurismus a perikarditida;
  • na části močového systému - častá pyelonefritida, pielita, výskyt bílkovin v moči, progrese renálního selhání;
  • na straně CNS, podrážděnost, psycho-emocionální nadměrná stimulace, psychóza, hysterické záchvaty bez zjevného důvodu;
  • oběhový systém - snížení počtu krevních destiček a lymfocytů v krvi, změna složení krve;
  • imunitní systém - falešně pozitivní Wasserman (test na syfilis), detekce titrů protilátek a antigenů v krvi;
  • zvýšení antinukleárních protilátek bez zjevného důvodu.

Samozřejmě tyto 11 parametry jsou spíše nepřímé a mohou být pozorovány v jakékoliv jiné patologii. Jako u lupus erythematosus může být konečná diagnóza provedena pouze v případě, že pacient má ze seznamu 4 nebo více znaků. Nejprve je sporná předběžná diagnóza nebo lupus erythematosus, po kterém je pacient podroben podrobnému a zaměřenému vyšetření.

Obrovská role v diagnóze při pečlivém sběru anamnézy, včetně genetických znaků. Lékař musí zjistit, v čem byl pacient v uplynulém roce nemocný a jak byla léčena.

Léčba lupus erythematosus

Léčba léčbou pacienta se systémovým lupus erythematosus je volena individuálně v závislosti na průběhu onemocnění, stadiu, závažnosti symptomů a charakteristik organismu.

Hospitalizace pacienta je nutná, má-li jeden nebo více klinických projevů lupus erythematosus:

  • po dlouhou dobu je tělesná teplota udržována nad 38 ° C a není srazena antipyretiky;
  • podezření na infarkt myokardu, mrtvici, pneumonii, těžké poškození centrálního nervového systému;
  • deprese pacientovy mysli;
  • rychlý pokles leukocytů v krvi;
  • ostrý průběh klinických příznaků systémového lupus erythematosus.

Pokud je to nutné, pacient je odkázán na úzké specialisty - na nefrologa na poškození ledvin, na kardiologa pro srdeční choroby, na pulmonologa na pneumonii a pleurii.

Standardní obecná terapie systémového lupus erythematosus zahrnuje:

  • hormonální terapie - předepsat prednisolon, cyklofosfamid během ostré exacerbace onemocnění. V závislosti na závažnosti klinického obrazu a závažnosti onemocnění je předepsáno jednorázové užívání hormonálních léků nebo jejich užívání po dobu několika dnů;
  • Diklofenak - injekce léků se předepisují, když se objeví známky zánětu malých kloubů;
  • Ibuprofen nebo antipyretika založená na paracetamolu - předepsaná pro tělesnou teplotu nad 38 stupňů.

Aby se odstranila odlupování, namáčení a pálení kůže v oblasti poškození a červených skvrn, lékař vybere pacienta speciálními masti a krémy, které zahrnují hormonální látky.

Zvláštní pozornost je věnována udržování imunitního systému pacienta. V období remise lupus erythematosus jsou předepisovány imunostimulanty, vitamínové komplexy a fyzioterapeutické postupy. Imunostimulační látky lze použít pouze v období odeznění akutních klinických příznaků onemocnění, jinak se stav pacienta může prudce zhoršit.

Předpověď

Lupus erythematosus není věta, protože i při takovém onemocnění můžete žít šťastně až do smrti. Klíčovým bodem příznivé prognózy onemocnění je včasné vyhledání lékařské pomoci, správné stanovení diagnózy a dodržení všech doporučení lékaře.

Riziko vzniku komplikací a progrese lupus erythematosus je mnohem vyšší, pokud má pacient chronická infekční onemocnění, očkuje nebo často trpí nachlazením. Vzhledem k těmto údajům by se tito pacienti měli pečlivě starat o své zdraví a v každém případě se vyhnout vlivu negativních trendů na tělo.

Systémový lupus erythematosus - co je to nemoc? Příčiny a predispoziční faktory

Lupus erythematosus je systémové autoimunitní onemocnění, při kterém vlastní imunitní systém poškozuje pojivovou tkáň v různých orgánech, mylně pro buňky jako cizí. Vzhledem k poškození protilátkami buněk různých tkání se v nich vyvíjí zánětlivý proces, který vyvolává velmi různorodé polymorfní klinické symptomy lupus erythematosus, což odráží poškození v mnoha orgánech a tělových systémech.

Lupus erythematosus a systémový lupus erythematosus - různé názvy pro stejné onemocnění

Lupus erythematosus je v lékařské literatuře také označován jako lupus erythematodes, erytematózní chroniosepsis, Libman-Sachsova choroba nebo systémový lupus erythematosus (SLE). Termín „systémový lupus erythematosus“ je nejčastěji používaným a běžným odkazem na popsanou patologii. Spolu s tímto termínem se však v každodenním životě velmi často používá i jeho zkrácená forma - „lupus erythematosus“.

Termín "systémový lupus erythematosus" je zkreslená, běžně používaná varianta názvu "systémový lupus erythematosus".

Lékaři a vědci dávají přednost úplnějšímu termínu - systémovému lupus erythematosus, který odkazuje na systémové autoimunitní onemocnění, protože snížená forma lupus erythematosus může být zavádějící. Tato preference je dána tím, že název "lupus erythematosus" se tradičně používá k označení tuberkulózy kůže, která se projevuje tvorbou červenohnědých tuberkul na kůži. Proto použití termínu "lupus erythematosus" pro označení systémového autoimunitního onemocnění vyžaduje objasnění, že se nejedná o kožní tuberkulózu.

Při popisu autoimunitního onemocnění použijeme v následujícím textu termíny „systémový lupus erythematosus“ a jednoduše „lupus erythematosus“. V tomto případě je třeba mít na paměti, že lupus erythematosus je systémová autoimunní patologie, nikoli kožní tuberkulóza.

Autoimunitní lupus erythematosus

Autoimunitní lupus erythematosus je systémový lupus erythematosus. Termín "autoimunitní lupus erythematosus" není zcela správný a pravdivý a ilustruje to, co se běžně nazývá "olejový olej". Takže lupus erythematosus je autoimunitní onemocnění, a proto je další indikace ve jménu nemoci na autoimunitě jednoduše nadbytečná.

Lupus erythematosus - co je to nemoc?

Lupus erythematosus je autoimunitní onemocnění, které se vyvíjí v důsledku narušení normální funkce lidského imunitního systému, což má za následek produkci protilátek proti buňkám vlastní pojivové tkáně těla v různých orgánech. To znamená, že imunitní systém omylem bere vlastní pojivovou tkáň pro cizí a vytváří proti němu protilátky, které mají škodlivý vliv na buněčné struktury, čímž poškozují různé orgány. Jelikož je pojivová tkáň přítomna ve všech orgánech, je lupus erythematosus charakterizován polymorfním průběhem s vývojem známek poškození různých orgánů a systémů.

Spojivová tkáň je důležitá pro všechny orgány, protože jím procházejí krevní cévy. Konec konců, cévy ne přecházejí přímo mezi buňkami orgánů, ale ve zvláštních malých, jak to bylo, "skořápky" vytvořené přesně pojivovou tkání. Takové vrstvy pojivové tkáně přecházejí mezi oblastmi různých orgánů a dělí je na malé laloky. Navíc každý takový segment přijímá kyslík a živiny z krevních cév, které procházejí po jeho obvodu v "skořápkách" pojivové tkáně. Poškození pojivové tkáně tedy vede k poruše zásobování krve v oblastech různých orgánů, jakož i k integritě krevních cév v nich.

Při aplikaci na lupus erythematosus je zřejmé, že poškození pojivové tkáně protilátkami vede k krvácení a destrukci tkáňové struktury různých orgánů, což způsobuje řadu klinických příznaků.

Lupus erythematosus často postihuje ženy a podle různých údajů je poměr nemocných mužů a žen 1: 9 nebo 1:11. To znamená, že u jednoho muže, který má systémový lupus erythematosus, trpí touto patologií 9 až 11 žen. Kromě toho je známo, že lupus je častější u členů negroidní rasy než u bělochů a Mongoloidů. Lidé všech věkových kategorií, včetně dětí, mají systémový lupus erythematosus, ale nejčastější patologie se poprvé objevuje v 15 - 45 letech. U dětí do 15 let a dospělých nad 45 let se lupus vyvíjí velmi vzácně.

Existují také případy novorozeneckého lupus erythematosus, kdy se novorozenec narodí s touto patologií. V takových případech je dítě nemocné s lupusem v děloze, který sám trpí tímto onemocněním. Přítomnost takových případů přenosu z matky na plod však neznamená, že ženy trpící lupus erythematosus mají nutně nemocné děti. Naopak ženy obvykle trpí lupus medvědem a rodí normální zdravé děti, protože tato nemoc není infekční a není schopna být přenášena placentou. A případy narození dětí s lupus erythematosus, matek, které také trpí touto patologií, ukazují, že náchylnost k onemocnění je způsobena genetickými faktory. A proto, pokud dítě dostane takovou predispozici, je stále v lůně matky s lupusem, onemocní a narodí se s patologií.

Příčiny systémového lupus erythematosus nejsou v současné době spolehlivě stanoveny. Lékaři a vědci naznačují, že nemoc je polyetiologická, to znamená, že není způsobena žádnou příčinou, ale kombinací několika faktorů, které působí na lidské tělo ve stejném časovém období. Pravděpodobné kauzativní faktory navíc mohou vyvolat rozvoj lupus erythematosus pouze u lidí, kteří mají genetickou predispozici k onemocnění. Jinými slovy, systémový lupus erythematosus se vyvíjí pouze tehdy, když existuje genetická predispozice a současně působí několik provokujících faktorů. Mezi nejpravděpodobnějšími faktory, které mohou vyvolat rozvoj systémového lupus erythematosus u lidí s genetickou predispozicí k onemocnění, lékaři vyvíjejí stres, dlouhodobě se opakující virové infekce (například infekce herpes, infekce způsobená virem Epstein-Barr, atd.), Hormonální období restrukturalizace těla, prodloužené vystavení ultrafialovému záření, užívání některých léků (sulfonamidy, antiepileptika, antibiotika, léčiva k léčbě ennyh nádory a kol.).

Přestože chronické infekce mohou přispět k rozvoji lupus erythematosus, onemocnění není infekční a nepatří do nádoru. Systémový lupus erythematosus nemůže být infikován jinou osobou, může se vyvíjet pouze individuálně, pokud existuje genetická predispozice.

Systémový lupus erythematosus se vyskytuje ve formě chronického zánětlivého procesu, který může postihnout téměř všechny orgány a pouze některé jednotlivé tkáně těla. Nejčastěji se lupus erythematosus vyskytuje jako systémové onemocnění nebo v izolované kožní formě. V systémové formě lupusu jsou postiženy prakticky všechny orgány, ale nejvíce jsou postiženy klouby, plíce, ledviny, srdce a mozek. V kožní formě lupus erythematosus jsou obvykle postiženy kůže a klouby.

Vzhledem k tomu, že chronický zánětlivý proces vede k poškození struktury různých orgánů, jsou klinické symptomy lupus erythematosus velmi rozdílné. Jakákoliv forma a typ lupus erythematosus je charakterizován následujícími obecnými příznaky:

  • Bolest a otoky kloubů (zejména velkých);
  • Prodloužená nevysvětlená horečka;
  • Chronický únavový syndrom;
  • Vyrážka na kůži (na obličeji, na krku, na trupu);
  • Bolesti na hrudi, ke kterým dochází, když se zhluboka nadechnete nebo vydechnete;
  • Vypadávání vlasů;
  • Ostré a těžké blanšírování nebo modrá kůže prstů a rukou v chladných nebo stresových situacích (Raynaudův syndrom);
  • Otok nohou a oblast kolem očí;
  • Oteklé a jemné lymfatické uzliny;
  • Citlivost na sluneční záření.
Kromě toho, někteří lidé, kromě výše uvedených příznaků, s lupus erythematosus také vědomí bolesti hlavy, závratě, křeče a deprese.

Pro lupus je charakterizován přítomnost ne všech symptomů najednou, ale jejich postupný vzhled v průběhu času. To znamená, že při nástupu onemocnění u člověka se objevují pouze některé symptomy, a poté, jak lupus postupuje a čím je postiženo více a více orgánů, spojují se nové klinické příznaky. Některé příznaky se mohou objevit po letech onemocnění.

Vyrážka se systémovým lupus erythematosus má charakteristický vzhled - červené tečky jsou umístěny na tvářích a křídlech nosu ve formě motýlích křídel. Tato forma a umístění vyrážky daly důvod říkat to jednoduše "motýl". Na zbytku těla však vyrážka nemá žádné charakteristické znaky.

K onemocnění dochází ve formě střídavých exacerbací a remisí. Během období exacerbací se stav osoby dramaticky zhoršuje a objevují se symptomy poškození téměř všech orgánů a systémů. Vzhledem k polymorfnímu klinickému obrazu a poškození téměř všech orgánů v anglické lékařské literatuře se období exacerbace systémového lupus erythematosus nazývají "oheň". Po zmírnění akutní exacerbace dochází k remisi, během které se člověk cítí zcela normálně a může vést normální život.

Vzhledem k šíři klinických projevů z různých orgánů je obtížné diagnostikovat nemoc. Diagnóza lupus erythematosus je stanovena na základě přítomnosti řady znaků v určité kombinaci a laboratorních datech.

Ženy trpící lupus erythematosus mohou mít normální sexuální život. Navíc, v závislosti na cílech a plánech, můžete použít antikoncepci a naopak, zkuste otěhotnět. Pokud chce žena udělat těhotenství a mít dítě, měla by se zaregistrovat co nejdříve, protože s lupus erythematosus je zvýšené riziko potratu a předčasného porodu. Obecně platí, že těhotenství s lupus erythematosus je zcela normální, i když s vysokým rizikem komplikací, a ve většině případů ženy rodí zdravé děti.

V současné době není systémový lupus erythematosus vyléčitelný. Hlavním úkolem léčby nemoci, kterou si lékaři stanovili, je proto potlačení aktivního zánětlivého procesu, dosažení stabilní remise a prevence závažných recidiv. K tomu se používá široká škála léčiv. V závislosti na tom, který orgán je nejvíce postižen, jsou pro léčbu lupus erythematosus vybrána různá léčiva.

Hlavními léky pro léčbu systémového lupus erythematosus jsou glukokortikoidní hormony (například Prednisolon, Methylprednisolon a Dexamethason), které účinně potlačují zánětlivý proces v různých orgánech a tkáních, čímž se minimalizuje rozsah jejich poškození. Pokud onemocnění vede k poškození ledvin a centrální nervové soustavy nebo je narušena funkce mnoha orgánů a systémů, imunosupresiva se používají v kombinaci s glukokortikoidy k léčbě lupus erythematosus, léků, které potlačují aktivitu imunitního systému (například azathioprinu, cyklofosfamidu a methotrexátu).

Navíc, někdy v léčbě lupus erythematosus, kromě glukokortikoidů, používají antimalarická léčiva (Plaquenil, Aralin, Delagil, Atabrin), které také účinně potlačují zánětlivý proces a podporují remisi, zabraňují exacerbacím. Mechanismus pozitivního působení antimalarických léků na lupus není znám, ale v praxi je dobře známo, že tyto léky jsou účinné.

Pokud se u člověka s lupus erythematosus vyvinou sekundární infekce, podá se imunoglobulin. Pokud se vyskytne silná bolest a otok kloubů, je kromě hlavní léčby nutné užívat léky skupiny NSAID (indomethacin, diclofenac, ibuprofen, nimesulid atd.).

Osoba trpící systémovým lupus erythematosus musí mít na paměti, že nemoc je celoživotní onemocnění, nemůže být úplně vyléčena, a proto bude muset neustále brát všechny léky k udržení remise, prevenci opakování a být schopna vést normální život.

Příčiny lupus erythematosus

Přesné důvody pro rozvoj systémového lupus erythematosus nejsou v současné době známy, ale existuje celá řada teorií a předpokladů, které předkládají různá onemocnění jako příčinné faktory, vnější a vnitřní vlivy na organismus.

Takže lékaři a vědci došli k závěru, že lupus se vyvíjí pouze u lidí, kteří mají genetickou predispozici k onemocnění. Hlavní příčinný faktor tedy podmíněně zvažuje genetické vlastnosti osoby, protože bez predispozice se lupus erythematosus nikdy nevyvíjí.

Aby se však lupus erythematosus mohl vyvíjet, genetická predispozice sama o sobě nestačí, je také nutné mít další dlouhodobou expozici některým faktorům, které mohou vyvolat patologický proces.

To je, to je zřejmé, že tam je množství provokujících faktorů, které vedou k vývoji lupus u lidí, kteří mají genetickou predispozici k tomu. Tyto faktory mohou být podmíněny příčinami systémového lupus erythematosus.

V současné době lékaři a vědci k provokujícím faktorům lupus erythematosus zahrnují:

  • Přítomnost chronických virových infekcí (herpes infekce, infekce způsobená virem Epstein-Barr);
  • Časté onemocnění bakteriálními infekcemi;
  • Stres;
  • Období hormonálních změn v těle (puberta, těhotenství, porod, menopauza);
  • Vystavení ultrafialovému záření s vysokou intenzitou nebo dlouhou dobu (sluneční světlo může vyvolat primární epizodu lupus erythematosus a exacerbovat během remise, protože pod vlivem ultrafialového záření je možné zahájit proces tvorby protilátek proti kožním buňkám);
  • Vliv na kůži při nízkých teplotách (mrazu) a větru;
  • Přijetí některých léčiv (antibiotika, sulfonamidy, antiepileptika a léčiva pro léčbu zhoubných nádorů).
Protože systémový lupus erythematosus je spouštěn genetickou predispozicí výše uvedených faktorů, které jsou svou povahou odlišné, je toto onemocnění považováno za polyetiologické, to znamená, že nemá jedno, ale několik důvodů. Pro rozvoj lupusu je navíc nutné ovlivnit několik kauzálních faktorů, a nikoli pouze jednoho.

Léky, které jsou jedním z kauzálních faktorů lupus, mohou způsobit samotnou nemoc a tzv. Lupus syndrom. Současně je v praxi nejčastěji zaznamenán lupus syndrom, který se ve svých klinických projevech podobá lupus erythematosus, ale není nemocí, a zmizí po vysazení léku, který ji způsobil. Ve vzácných případech však mohou léky vyvolat rozvoj lupus erythematosus u lidí s genetickou predispozicí k onemocnění. Navíc seznam léků, které mohou vyvolat lupus syndrom a lupus sám je přesně stejný. Mezi léky používanými v moderní lékařské praxi tak může vést k rozvoji systémového lupus erythematosus nebo lupus syndromu:

  • Amiodaron;
  • Atorvastatin;
  • Bupropion;
  • Kyselina valproová;
  • Vorikonazol;
  • Gemfibrozil;
  • Hydantoin;
  • Hydralazin;
  • Hydrochlorothiazid;
  • Gliburide;
  • Griseofulvin;
  • Guinidin;
  • Diltiazem;
  • Doxycyklin;
  • Doxorubicin;
  • Docetaxel;
  • Isoniazid;
  • Imiquimod;
  • Captopril;
  • Karbamazepin;
  • Lamotrigin;
  • Lansoprazol;
  • Lithné a lithné soli;
  • Leuprolid;
  • Lovastatin;
  • Methyldopa;
  • Mefenytoin;
  • Minocyklin;
  • Nitrofuran;
  • Olanzapin;
  • Omeprazol;
  • Penicilamin;
  • Practolol;
  • Prokainamid;
  • Propyl thiouracil;
  • Reserpine;
  • Rifampicin;
  • Sertralin;
  • Simvastatin;
  • Sulfasalazin;
  • Tetracyklin;
  • Tiotropium bromid;
  • Trimethadion;
  • Fenylbutazon;
  • Fenytoin;
  • Fluorouracil;
  • Chinidin;
  • Chlorpromazin;
  • Cefepime;
  • Cimetidin;
  • Esomeprazol;
  • Ethosuximid;
  • Sulfonamidy (biseptol, Groseptol a další);
  • Vysoce dávkované ženské hormony.

Systémový lupus erythematosus u mužů a žen (názor lékaře): příčiny a predispoziční faktory onemocnění (prostředí, vystavení slunci, léky) - video

Je lupus erythematosus nakažlivý?

Ne, systémový lupus erythematosus není nakažlivý, protože se nepřenáší z člověka na člověka a nemá infekční povahu. To znamená, že není možné se nakazit lupusem, komunikovat a uzavírat úzké kontakty (včetně pohlaví) s osobou trpící touto nemocí.

Lupus erythematosus se může vyvinout pouze u člověka, který má na genetické úrovni predispozici. Navíc, v tomto případě se lupus nevyvíjí okamžitě, ale pod vlivem faktorů schopných provokovat aktivaci "spících" škodlivých genů.

Autor: Nasedkina A.K. Specialista na provádění výzkumu biomedicínských problémů.