Jak vyléčit kožní ichthyózu?

Termín "ichtyóza" pochází z řeckého slova ihtiosis (v překladu - ryby) a kombinuje skupinu genetických kožních patologií, které jsou provázeny změnami v kůži. U těchto pacientů se vzhled kůže podobá rybím šupinám nebo kůži plazů. Tyto změny jsou způsobeny genetickými mutacemi, které vedou k porušení keratinizace kůže a vzniku suchých krust a šupin na nich.

Dermatologové popsali asi 40 druhů jejichtyózy. Některé z nich jsou poměrně časté (např. Obyčejná jejichtyóza nebo vulgární ichtyóza je pozorována u jedné osoby z 250), zatímco jiné jsou vzácné patologické stavy (například jejichtyóza nebo jejichtyóza Harlequin). Ve většině případů je onemocnění vrozené a začíná se projevovat bezprostředně po narození nebo v dětství. Méně často pozorovaná je ichtyóza, která se vyvíjí ne kvůli genetickým poruchám, ale kvůli jiným patologiím.

V tomto článku vás seznámíme s příčinami vývoje, některými formami onemocnění, symptomy, metodami diagnostiky a léčby takového dermatologického onemocnění jako je jejichtyóza. Tyto informace budou užitečné pro vás a vaše blízké, protože pokud máte podezření na vývoj této patologie, budete schopni včas přijmout všechna nezbytná opatření.

Důvody

Příčinou vzniku vrozené jejichtyózy jsou vždy mutace genů, které jsou dědičné. Faktory, které tyto genové poruchy vyvolávají, dosud nebyly genetiky studovány. Je známo, že mutace vedou ke změnám v mnoha biochemických procesech v těle pacienta, které se projevují jako porušení keratinizace kůže. Známky kongenitální jejichtyózy jsou zpravidla pozorovány u dítěte bezprostředně po jeho narození, ale někdy jsou poprvé pozorovány až v dětství.

Vědci dosud plně nezkoumali všechny mechanismy pro vývoj této formy ichtyózy, ale bylo zjištěno, že genová mutace způsobuje selhání metabolismu proteinů a v krvi začíná akumulace aminokyselin a lipidů. Pacient má porušení všech metabolických procesů, zvyšuje aktivitu enzymů zapojených do oxidačních procesů dýchání kůže, mění termoregulaci. Následně se vyvíjí nedostatek buněčné a humorální imunity, snižuje se aktivita štítné žlázy, pohlavních žláz a nadledvinek a dochází k narušení vstřebávání vitaminů.

Všechny tyto patologické změny vedou k pomalejšímu odhojení vrstvy zrohovatené kůže a na těle pacienta se objevují šupiny, které se podobají vzhledu plazů kůže nebo rybích šupin. Komplexy aminokyselin se hromadí mezi krustami a šupinami, které způsobují husté přilepení keratinizovaných oblastí kůže k sobě a je obtížné je oddělit od kůže, což způsobuje bolestivé pocity u pacienta.

Získaná forma ichtyózy je vyvolána jinými onemocněními a častěji se projevuje u lidí starších 20 let. Tato patologie může být způsobena následujícími stavy:

  • onemocnění trávicího systému;
  • benigní nebo maligní neoplazmy;
  • závažná onemocnění: sarkoidóza, AIDS, malomocenství, systémový lupus erythematosus, pellagra, hypotyreóza atd.;
  • chronická hypo-a avitaminóza (zejména vitamin A);
  • dlouhodobé užívání některých léků: kyselina nikotinová, butyrofenon, triparanol atd.

Formy jejichtyózy

V současné době neexistuje jediná klasifikace ichtyózy. Patologii lze klasifikovat podle následujících parametrů:

  • genetickým faktorem;
  • povahou kožních změn;
  • podle závažnosti.

Podle genetického faktoru se rozlišují následující formy onemocnění:

  • ichtyóza způsobená dědičností;
  • ichtyóza, projevující se na pozadí dědičných syndromů;
  • jejich stavy podobné jejichtyóze způsobené chorobami, medikací nebo hypovitaminózou.

Vzhledem k povaze kožních změn se rozlišují tyto typy ichtyózy:

  • jednoduchý (nebo vulgární) - vyvíjí se v prvních 2-3 letech života, projevuje se silná suchost kůže, vzhled šedavých šupin (existují takové odrůdy jednoduché jejichtyózy: abortive, bílá, lesklá, bulózní, lišejníková, serpentinová, hackneyová, černá, nadržená);
  • ostnaté - projevuje se výskytem nadržených útvarů v podobě jehel nebo hřbetů;
  • lamelární - na těle novorozence je žlutavě hnědý film připomínající kolodium;
  • lineární obálkovité oblasti erytému se objevují na těle, které jsou obklopeny narůžovělými válečky při odlupování ve formě desek (obrysy těchto kožních lézí se mohou časem měnit);
  • unilaterální - kožní změny jsou umístěny na jedné polovině těla, onemocnění je doprovázeno cystickým poškozením ledvin a vícenásobnými deformacemi kostí;
  • folikulární (nebo Daryova choroba) je vzácné onemocnění, které je doprovázeno výskytem (přibližně ve druhé dekádě života) nadržených nodulárních erupcí a keratinizace v seboroických oblastech těla (chrámy, čelo, nasolabiální záhyby, skalp, záda atd.), někdy změny jsou pozorovány v rozsáhlejších oblastech, oblasti hyperkeratózy se objevují na dlaních a chodidlech, patologie je často doprovázena mentální retardací, endokrinními poruchami a cystickými lézemi plic a kostí;
  • X-vázané - lze pozorovat od okamžiku porodu, někdy v kombinaci s Kalmanovým syndromem, plně projevené pouze u chlapců (dívky jsou nositeli mutovaného genu), kožní změny jsou rozsáhlejší a výraznější (než u jejichtyózy), kryptorchidismus, hypogonadismus lze pozorovat mentální retardace, zakalení rohovky, abnormality koster, mikrocefalie a další vývojové abnormality;
  • ichtyóza plodu (ovoce-harlekýn) - jedna z nejzávažnějších forem onemocnění (děti umírají bezprostředně po narození nebo v prvních týdnech života), vyvíjí se ve 4–5 měsících vývoje plodu, při narození je na kůži dítěte „shell“ velmi suché a husté kůže, je zde výrazná deformita uší, nosu a zvracení očních víček, deformovaných končetin, často mohou být detekovány známky nedostatečného rozvoje vnitřních orgánů;
  • epidermolytic - jedna z nejzávažnějších forem vrozené jejichtyózy, kůže novorozence má jasně červenou barvu (jako vroucí voda po popálenině), při nejmenším dotyku je epidermis odtržena, kůže je tlustá a bílá na nohou a dlaních, 3-4 roky na kůži v oblasti klouby mohou tvořit soustředné mušle, onemocnění je často fatální.

Podle závažnosti průběhu jsou tyto formy jejichtyózy izolovány:

  • těžký - okouzlující se narodí předčasně a umírá v prvních dnech života;
  • mírné - patologie jsou slučitelné se životem;
  • pozdní - první projevy onemocnění se objevují v prvních 2-3 měsících nebo 1-5 letech života.

Příznaky

Klinický obraz jejichtyózy je do značné míry determinován formou onemocnění. V našem článku podrobně prozkoumáme symptomy nejběžnějšího typu této nemoci - obyčejné (nebo vulgární) ichtyózy.

Ve většině případů se první příznaky této patologie objevují ve věku 1 až 2 až 3 let. Někdy se o sobě dozví o něco dříve, ale nikdy se neobjeví u dětí mladších 3 měsíců (nejpravděpodobněji je to způsobeno zvláštnostmi metabolických procesů v kůži novorozenců a dětí staršího věku).

První příznaky ichthyosis vulgaris jsou příznaky suché kůže a její drsnosti. Následně se tyto oblasti kůže zesílí a pokryjí se malými, těsně přiléhajícími šupinami bělavé nebo šedo černé barvy. Velikost a vzhled šupin může být různý a jejich povaha určuje typ jejichtyózy vulgaris (bulózní, lesklý, černý, serpentin, abortive, bílý, jehly, atd.). Závažnost těchto projevů nemoci se také může lišit - od extrémně mírných až extrémně výrazných.

Změny na kůži jsou vždy pozorovány na obličeji (zejména na tvářích a na čele), na vnějších plochách končetin a dolní části zad, ale téměř nikdy nejsou přítomny v oblasti velkých záhybů (podpaží, třísla nebo mezi hýžděmi). Váhy mohou být na sebe navrstveny a narušují normální fungování mazových potních žláz (někdy je jejich práce zcela zastavena). V postižených oblastech kůže však nikdy nejsou známky zánětlivého procesu (zarudnutí, otok atd.).

Při vyšetření pacient vidí změny na červeném okraji rtů. Suchost kůže a přítomnost velkého počtu výrazných šupin jsou v této oblasti velmi patrné. Na dlaních těchto pacientů je mukoidní peeling a živá závažnost kožního vzoru.

Kožní změny u vulgární jejichtyózy nejsou pozorovány na vlasech a nehtech (takové léze je více charakteristické pro plísňové infekce). Pro tyto pacienty je charakteristická zvýšená křehkost a řídnutí vlasů, v některých oblastech mohou zcela vypadnout. Je pozorována suchost, otupělost a delaminace nehtů a rychlá progrese vícečetného zubního kazu.

Všeobecný stav nemocného dítěte není vždy narušen a je zaznamenán pouze u rozsáhlých kožních změn u malých dětí. U mladých pacientů je často pozorována křehká postava, nezvyšují váhu a zaostávají. Někdy se u dítěte může objevit mentální retardace.

U pacientů s ichtyózou se imunita snižuje a často trpí různými zánětlivými onemocněními (pneumonie, otitis, neurodermatitida, lupénka, hnisavé kožní léze, ekzémy nebo plísňová onemocnění). Následně mohou imunitní poruchy vést k rozvoji různých alergických reakcí.

S progresí onemocnění u pacientů s běžnou ichtyózou lze pozorovat různé patologie, které jsou způsobeny metabolickými poruchami. Patří mezi ně:

  • poruchy vstřebávání vitaminů A a E;
  • zvýšený cholesterol;
  • onemocnění jater;
  • tendence k ateroskleróze, hypertenzi a dalším patologickým stavům kardiovaskulárního systému;
  • hypofýza štítné žlázy atd.

U pacientů s ichtyózou lze pozorovat poruchy v zorných orgánech:

  • chronická retinitida a konjunktivitida;
  • tendence k krátkozrakosti;
  • sklon k „noční slepotě“.

Nejvýraznější příznaky vulgární jejichtyózy u dětí ve věku 9-10 let. V budoucnu tělo a mnoho metabolických procesů dítěte podstoupí významnou restrukturalizaci spojenou s pubertou a závažnost symptomů onemocnění se může změnit.

Pro ichthyosis vulgaris je charakteristická jedna vlastnost: u většiny nemocných dětí v létě je pozorováno zlepšení. To je způsobeno zvýšením sluneční aktivity a dostatečným přísunem vitamínů a minerálů z potravin. To je důvod, proč se tito pacienti (zejména v létě) projevují dlouhodobým pobytem na čerstvém vzduchu a aktivním začleňováním dostatečného množství čerstvé zeleniny a ovoce do stravy.

Obyčejná ichtyóza se může vyskytnout u chlapců i dívek. V budoucnu se toto onemocnění přenáší na jejich děti podle autosomálně dominantního principu, tj. Pokud je jeden z rodičů nositelem mutovaného genu, pak jeho dítě téměř se 100% pravděpodobně dědí tuto patologii.

Diagnostika

Ve většině případů není diagnóza jejichtyózy obtížná. Pro jeho provedení stačí, aby dermatolog vyšetřil pacienta a provedl histologické vyšetření vzorku kůže.

Pokud máte podezření na vrozenou formu jejichtyózy nebo jejichtyózy u Harlequin, u těhotných žen je prokázáno, že provádějí testy plodové vody a vzorku fetální kůže (provádí se v 19. až 21. týdnu těhotenství). Při potvrzení diagnózy "fetus-Harlequin" ukazuje potrat.

Léčba

Genetické formy ichtyózy nejsou přístupné k úplnému vyléčení av případě získaných forem tohoto dermatologického onemocnění je pacientovi ukázána léčba hlavního onemocnění, které tuto patologii způsobilo. V současné době probíhá výzkum zaměřený na vytváření léků, které by mohly ovlivnit změněné geny a přispět k jejich zotavení. Je možné, že jejich stvoření umožní pacientům s dědičnými formami ichtyózy zbavit se této nepříjemné a vážné nemoci.

Všechny formy ichtyózy jsou léčeny dermatologem. Potřeba hospitalizace pacienta je dána závažností klinického případu.

Pacientům s různými formami dědičné jejichtyózy mohou být předepsány následující léky:

  • vitamíny A, C, E a skupina B;
  • kyselina nikotinová;
  • hormonální léky: inzulín, hormony štítné žlázy, glukokortikosteroidy (jsou-li indikovány);
  • minerální doplňky s draslíkem, fytinem, železem;
  • Přípravky s aloe;
  • imunomodulační činidla;
  • plazmatické transfúze a podávání gama globulinu;
  • antibiotika (při připojení sekundární infekce);
  • olejový roztok retinolu (ve formě kapiček, když dochází k převrácení očních víček).

Pro lokální léčbu mohou být předepsáni pacienti s jejichtyózou: t

  • použití speciálních přípravků pro obecnou hygienu a péči o pleť: gel, krém a šampon Losterin;
  • lipotropní léčiva s lipamidem a vitaminem U;
  • koupel s manganistanem draselným, odvar z heřmánku, řebříčku nebo šalvěje;
  • použití dětského krému s vitaminem A;
  • terapeutické solné, uhličité a škrobové lázně;
  • nanášení krémů s AEvit, močovinou, vinylem a chloridem sodným (pro dospělé);
  • bahenní terapie;
  • ultrafialové záření (v suberythemálních dávkách);
  • vystavení řasám, vodě nebo jiným mořským produktům.

Lékař může pacientovi doporučit použití některých lidových prostředků k léčbě jejichtyózy:

  • přijímání infuze kopřivy z kopřivy, ovesných jader, tyranských květů, plodů popela a přesličky, mateřídouška a jitrocel;
  • příjem infuze bylinných přípravků z trávy z Leonurus, tyran, kořene, přesličky a pšenice;
  • masti na bázi Hypericum oleje, vosku, propolisu, terpentinu, jarní a másla;
  • koupele s infuzí léčivých bylin (jehly, čaj, měsíček, prach ze sena atd.);
  • koupel s sodou, boraxem a glycerinem, solí a boraxem.

Léčebný plán jejichtyózy se provádí pro každého pacienta individuálně a závisí na formě a závažnosti onemocnění. Kromě komplexní všeobecné a lokální terapie se těmto pacientům a jejich rodinám ukazuje práce s psychologem, protože toto onemocnění je vždy spojeno s psychologickou nerovnováhou. Včasné odstranění stresu, vnitřních zkušeností a problémů s odcizením společnosti má pozitivní vliv nejen na psychiku pacienta, ale také zlepšuje celkový stav pacienta. Neustálá psychologická podpora zabraňuje rychlejšímu progresi onemocnění, které může být vyvoláno nepříznivým emocionálním pozadím.

Ve většině případů je prognóza ichtyózy nepříznivá, protože i při mírném průběhu tohoto onemocnění má pacient často systémové patologie, které s ním souvisejí, a progrese metabolických poruch vede k rozvoji komplikací. Jediný způsob, jak zabránit dědičným formám ichtyózy, je plánování těhotenství s povinným stanovením rizika porodu dítěte s touto patologií.

Páry, u kterých je tato patologie pozorována u jednoho z rodičů, jsou doporučeny k odmítnutí mít vlastní děti, IVF služby využívající dárcovský materiál (vajíčka nebo spermie) nebo adopce.

Pokud jsou abnormality plodu zjištěny již během těhotenství, může být ženě doporučeno umělé přerušení.

Který lékař kontaktovat

Při prvních příznacích nemoci - kožních změnách - je třeba předat dermatologovi. V případě potřeby provede diagnostiku, jmenuje konzultace s dalšími odborníky: imunologem, endokrinologem, oftalmologem, psychologem.

Příčiny ichtyózy a moderních metod léčby. Ichthyóza: léčba lidových prostředků

Existuje mnoho různých kožních onemocnění na světě, které postihují miliony lidí. Některá onemocnění jsou dobře prostudována a jejich diagnostika a léčba nenutí lékaře rozbít hlavu. Ostatní ještě nejsou známy, jejich vznik a vývoj je záhadou nejen pro pacienta, ale i pro odborníky a vědce. Do druhé skupiny patří kožní onemocnění, jejichtyóza, léčba, symptomy, etiologie, z nichž hloupě i přední světoví lékaři.

Ichtyóza Co je to?

Pokud jde o příčiny této patologie mezi lékaři a vědci, neexistuje jednoznačná odpověď. Skutečnost, že nemoc je přenášena dědictvím v několika generacích, vede odborníky k závěru, že její vývoj je přímo spojen s genovou mutací, která je stále velmi málo studována.

Dobrým zázemím pro výskyt jejichtyózy jsou poruchy funkce štítné žlázy, hormonální poruchy, ale mechanismus lékařů nemůže plně pochopit. Onemocnění se vyskytuje pouze v chronické formě, to znamená, že z ní nelze úplně vyléčit. První příznaky se zpravidla objevují v dětství a mohou buď postupovat, nebo ustupovat, proto musí být léčba jejichtyózy kůže prováděna neustále a pilně. Exacerbace onemocnění mohou být překonány. Je možné vyhnout se komplikacím a dosáhnout dlouhodobé remise, podléhající včasné diagnóze. Nemůžete léčit ichthyosis doma, může jen zhoršit stav, musíte použít komplexní léčbu pod dohledem dermatologa nebo pediatr.

Důvody

Genová mutace je obvykle hlavní příčinou ichtyózy. Její biochemie není dešifrována a je zděděná. Poruchy metabolismu tuků vedou k přímému rozvoji tohoto typu dermatitidy a jejich výsledkem je zvýšený obsah cholesterolu, akumulace aminokyselin v krvi v důsledku zhoršeného metabolismu proteinů.

V těle dochází ke zvýšení aktivity enzymů, které ovlivňují oxidační procesy dýchání kůže, porušení termoregulace těla, snížení metabolických procesů. Genová mutace - jako hlavní příčina ichtyózy - vede ke snížení aktivity pohlavních žláz, nadledvinek a štítné žlázy, ke zvýšení deficitu buněčné a humorální imunity.

Počáteční stadium vývoje onemocnění je způsobeno problémy v procesech rejekce stratum corneum epidermis, redukcí funkcí potních žláz, zhoršenou absorpcí vitaminu A. Na povrchu kůže jsou šupiny spojeny aminokyselinovými komplexy, které mají cementační účinek, takže jejich oddělení od těla je velmi bolestivé.

Klinické příznaky

Choroba jejichtyózy, jejíž léčba vyžaduje rychlost, se začíná projevovat od prvních měsíců života. To může znamenat drsnou a suchou pokožku pokrytou těsně přiléhajícími šedočernými nebo bělavými šupinami. V případě jejichtyózy není ovlivněna inguinální zóna, oblast podpaží, poplitální fossa a záhyby loktů.

Pacientovy ruce jsou pokryty mukoidními šupinami, objeví se výrazný vzor kůže. Závažnost onemocnění závisí na hloubce genové mutace, možnosti abortivního toku. Nehty, zuby a vlasy s ichtyózou podléhají dystrofickým změnám. Kožní onemocnění doprovází chronická retinitida a zánět spojivek, krátkozrakost, alergická onemocnění chronické povahy, poruchy vnitřních orgánů (problémy s játry, kardiovaskulární insuficience). S diagnózou ichtyózy by měla být léčba komplexní a zaměřená na odstranění příčin a následků.

Vrozená jejichtyóza

Tento typ onemocnění se vyvíjí ve 4. až 5. měsíci těhotenství v děloze. Kůže nenarozeného dítěte je pokryta tlustými šedo-černými štíty. U vrozené jejichtyózy mohou být šupiny různých tvarů, zubaté nebo hladké, jejich tloušťka může dosáhnout 1 cm a kůže mezi nimi je pokryta prasklinami a rýhami. Clona dítěte, díky dobře přilnutým šupinám, je ostře zúžená nebo natažená, víčka jsou zkroucená, uši jsou naplněné nadrženými šupinami a deformované. U kojenců s ichtyózou jsou typická clubfoot, clubfoot a nehty mohou chybět. Procento mrtvých dětí a kojenecké úmrtnosti v prvních dnech života je velmi vysoké v důsledku přítomnosti anomálií, které jsou neslučitelné se životem.

U epidermolytické jejichtyózy (vrozené formy) se zdá, že kůže dítěte je opařena vroucí vodou. Děti s touto diagnózou mají defekty v endokrinním a nervovém systému, vyvíjí onemocnění jako anémie, polyneuropatie, spastická paralýza a oligofrenie.

Ichthyosis vulgaris

Léčba tohoto kožního onemocnění závisí na jeho typu a tvaru. Vulgární (obyčejná) ichtyóza se vyskytuje nejčastěji, dědičně autozomálně dominantně. K prvnímu vypuknutí nemoci může dojít již za 1-4 roky života člověka. Patologie dosahuje svého maximálního vývoje ve věku 10 let a doprovází pacienta po celý život. Během puberty a v letním období se příznaky trochu ztrácejí a zlepšují se.

Vulgární ichthyóza se vyznačuje folikulární keratózou, deskvamací, zahušťováním a suchostí kůže. Mohou nastat poruchy funkce mazových a potních žláz. Většinou jejichtyóza ovlivňuje extenzorové povrchy končetin, kotníků, zadní oblasti. V dětství se na kůži čela a tváří objevují šupiny. Nepoškozené, zpravidla zůstávají genitálií, tříselná oblast, axilární fossa, kloubní a interdigitální záhyby.

Klinické možnosti vulgární ichtyózy

V závislosti na typu a akumulaci šikmých šupin nebo destiček a závažnosti suché kůže je obvyklé rozlišovat mezi několika variantami jejichtyózy. Nejlehčí odrůda je xerodermie, kdy má loupání a suchost kůže šupinatý tvar. Lamelární váhy, které přiléhají k hrubé, tvrdé, suché, zahuštěné kůži, indikují přítomnost jednoduché jejichtyózy. Když jsou vlasové folikuly v ústech brilantní, nadržené hmoty se hromadí ve větším množství na končetinách. Podivný lesk šupin připomíná perleť. Páskové uspořádání desek se podobá hadím šupinám.

V prasečí ichtyóze vzrůstají husté nadržené masy o 5–10 mm nad povrchem kůže. Tato forma je považována za nejzávažnější. Děti s podobnými formami zaostávají ve vývoji, mají pokles imunity, tendenci k rozvoji otitis, pneumonii, pyodermii a často s fatálním koncem. Člověk může pokračovat v normálním fungování, má-li v jejich mírné formě. Léčba lidovými prostředky, krémy, masti může učinit mírnou formu téměř neviditelnou.

Jiné typy jejichtyózy

Kromě běžné (vulgární) ichtyózy existují i ​​jiné typy tohoto onemocnění, které se od sebe liší symptomy, závažností, stavem kožního povlaku. Obecně je jich asi čtyřicet. Nejběžnější jsou považovány za abortivní, černé, bílé, jehličnaté, jednoduché a hadovité. Léčba jejichtyózy kůže je předepsána v závislosti na typu a formě.

Při abortivní výrazné drsnosti, suché pokožce. Malé váhy pokrývají extenzorové plochy hýždí, nohou a paží. Černo-bílá ichtyóza se vyznačuje přítomností hnědošedých a bílých šupin. S brilantní ichtyózou se na končetinách objevují průhledné desky. Když je jehla označena nadrženými vrstvami ve formě trnů a jehel. Jednoduchý (šupinatý, pitiriaziformny) je charakterizován šedavými malými šupinami. Vzorek hadí kůže, tvořený hustými špinavě šedými šupinami, těsně přiléhajícími k sobě, naznačuje, že existuje hadovitá ichtyóza. Léčba všech typů onemocnění v Moskvě probíhá na specializovaných dermatologických klinikách a dermatologických odděleních.

Diagnostika

Pro diagnostiku nemoci jsou ve většině případů klinické projevy dostačující, v souvislosti s nimiž lze léčbu předepsat. Vrozená jejichtyóza na vnějších příznacích může být zaměněna s erytermodermií nebo jinou patologií. Histologické vyšetření pomůže ukončit diagnostiku.

Ichthyóza: léčba

Onemocnění je diagnostikováno a pozorováno dermatologem. V závislosti na závažnosti může předepsat léčbu ambulantní nebo ambulantní. Pacientovi je předepsán vitamín C, vitamíny skupiny A, E, B, ve velkých dávkách kyselina nikotinová. Když nemoc vykazuje léky s extraktem z aloe, vápníku, železa, gama globulinu, plazmatických transfuzí pro zlepšení imunity. S porážkou štítné žlázy předepsané "Thyrodin", "Inzulín".

Vrozené formě nebo v těžkých případech je předepsána hormonální léčba. Během remise je pacient neustále sledován, aby zabránil komplikacím, které mohou způsobit jejichtyóza. Ošetření (foto níže) je doplněno lokální terapií za použití lázně manganistanu draselného. V závislosti na lokalizaci procesu se dospělým ukáží lázně s přídavkem škrobu a soli. Takové postupy pomáhají změkčit šupiny a zmírnit průběh kožní nemoci.

Léčba (masti, krémy, séra, léky) je zaměřena na zmírnění symptomů a dosažení remise. Pokud je nemoc závažná, mohou být předepsány postupy jako je helioterapie, tallasoterapie a UV záření. Oxid uhličitý a sulfidové lázně mají dobrý vliv na stav kůže v případě onemocnění jejichtyózy. Léčba v Izraeli ve specializovaných sanatoriích může znamenat dlouhou a trvalou remisi.

Tradiční medicína v boji proti ichtyóze

Nejen tradiční medicína hledá různé způsoby, jak překonat nemoc jejichtyóza. Léčba lidových prostředků je příprava masti, krémů, tinktur, koupelí na bázi léčivých bylin. Pro tento účel jsou používány popel, oves, osivo, tyran, rakytník, jitrocel, arálie a další. Lidoví léčitelé po dlouhou dobu vynalezli recepty na boj s patologií zvanou ichtyóza. Léčba, recenze pacientů, které jsou více než pozitivní, dává trvalý účinek a úlevu od příznaků, hlavní věc je správně připravit lék.

Tak například, pro přípravu jednoho z prostředků, jitrocel listy, plíseň pšeničné trávy kořeny, tyrkysové květy, přeslička, motherwort bude třeba. Rostliny jsou vyráběny z rostlin a konzumovány uvnitř. Tento přípravek pomůže zlepšit stav vnitřních orgánů, zlepší imunitu, zjemní šupiny na kůži. S posledním cílem aktivně používají masti na bázi propolisu, jarní, medové a dalších dárků přírody.

Léčba kožní ichtyózy

Ichtyóza kůže (sauriaz, difuzní keratom, rybí šupiny) je geneticky podmíněná dermatologická porucha, která postihuje horní nebo dolní vrstvu epidermy. V procesu keratinizace se tvoří tvrdé destičky, které se podobají rybím šupinám v jejich vzhledu. Nejčastěji je tato anomálie zaznamenána u novorozenců. Závažnost klinických příznaků onemocnění závisí na různých exogenních a endogenních faktorech.

Příčiny genetické poruchy

Etiologie jejichtyózy je spojena s dysproteinemií, která je způsobena nadměrnou akumulací aminokyselin v krvi. To vytváří hypercholesterolemii, tj. Patologii metabolismu lipidů, a následně vede k genové mutaci, která vyvolává vývoj onemocnění. Příznaky fetální ichtyózy jsou zpravidla detekovány u dítěte bezprostředně po narození. Získaná anomálie je častěji diagnostikována u dospělých pacientů. Většina vědců má sklon věřit, že příčiny genové mutace jsou způsobeny následujícími faktory:

  • dysfunkce pohlavních žláz, nadledvinek a štítné žlázy;
  • hypo-a avitaminóza;
  • onemocnění trávicího systému;
  • maligní nádory;
  • nadprodukce keratinu;
  • snížená imunitní rezistence;
  • patologie hematopoetického systému;
  • nadměrné hromadění "špatného" cholesterolu;
  • těžké onemocnění (systémový lupus erythematosus, malomocenství, AIDS, sarkoidóza, pellagra, hypotyreóza);
  • životní podmínky;
  • dlouhodobé užívání některých léčiv ("Triparanol", kyselina nikotinová, "Butyrofenon");
  • kožní involuce ve stáří.

Získaná forma se dobře hodí k eliminaci, na rozdíl od dědičnosti. Léčba ichtyózy je však velmi dlouhý a komplikovaný proces.

Klasifikace a charakteristika

Klinické příznaky onemocnění závisí na jeho formě. Lékaři rozlišují následující typy ichtyózy:

  • vulgární (jednoduché);
  • vrozené (embryonální);
  • recesivní;
  • epidermolytický;
  • lamelární (lamelární).

Vulgární forma

Jedná se o nejčastější typ jejichtyózy (vyskytuje se u 85–95% z celkového počtu pacientů). Obvykle je diagnostikována u dětí mladších tří měsíců. V počátečních stadiích patogeneze u kojenců je zvýšená suchost epidermis, abnormální křehkost vlasů a nehtů. Pak se na kůži začnou tvořit první, těsně přiléhající šupiny. Nejčastěji jsou tyto tumory detekovány na těle, na chodidlech, na obličeji a dlaních. Závažnost symptomů onemocnění, jako je jejichtyóza, závisí na typu mutace. Bez adekvátní léčby může být tato nemoc vynechána, což je doprovázeno výskytem ekzémů a dermatitidy, které zhoršují celkovou pohodu pacienta. Vzhledem ke snížení imunitní rezistence je pacient neustále náchylný k infekcím a alergickým reakcím.

Vrozená jejichtyóza

Nejzávažnější forma s vysokým procentem úmrtnosti. Patologie se vyvíjí v embryonálním období. S takovou diagnózou umírá plod v děloze nebo v prvních dnech postembryonického vývoje. Mezi hlavní příznaky onemocnění patří:

  • tvoření silných, těsně do sebe zapadajících štítů rohů na těle;
  • inverze očních víček;
  • pomalý metabolismus;
  • přítomnost interdigitální septy;
  • chronická zánět spojivek;
  • zakřivení ramen a nohou;
  • nedostatek nehtů;
  • deformace hlavy, ústní otvor a uši.

Recesivní typ onemocnění

Je registrován výhradně u novorozených chlapců. Nositeli abnormálního genu jsou ženy, které nevylučují jeho přenos na samce. Na kůži se tvoří husté hnědé šupiny. Pacienti s touto diagnózou mají obvykle epilepsii, disproporcionální kosterní strukturu a mentální retardaci. Někdy (přibližně 10–15% případů) se zaznamenává hypogonadismus a juvenilní katarakta. S rozvojem těla se symptomy zhoršují.

Epidermolytická ichtyóza

Další poměrně běžný typ embryonální abnormality. Kůže dítěte vypadá, že je opálená vroucí vodou. Na jejím povrchu jsou vytvořeny šarlatové desky. Fotografie vám umožní přesněji se seznámit s onemocněním kliniky. Separace šupin je často doprovázena krvácením (krvácením), které může být nebezpečné pro život dítěte. Spolu s epidermolytickou poruchou jsou často diagnostikovány i další patologie:

  • dysfunkce kardiovaskulárního systému;
  • oligofrenie;
  • častá hypertermie;
  • anémie;
  • onemocnění žláz s vnitřní sekrecí;
  • spastická paralýza.

Lamelární onemocnění

Patologie se projevuje silnou hyperémií a odlupováním kůže, na jejímž povrchu je tenký film hnědé barvy. U pacientů s výše uvedenou diagnózou jsou zaznamenány i jiné zdravotní problémy:

  • dysfunkce jater;
  • srdeční selhání;
  • intenzivní růst nehtů a vlasů, jejich nadměrná křehkost;
  • alergické reakce;
  • rty řasy;
  • polyneuropatie;
  • zubní kaz;
  • ektropion (zvrácení očních víček);
  • oligofrenie;
  • systémové hnisavé infekce.

Terapie

Vědci se již dlouho snaží o léčbu kožní ichtyózy, která není vždy účinná. To je dáno tím, že nebylo možné stanovit přesnou příčinu způsobující genovou mutaci. Proto je léčba jejichtyózy dnes omezena na symptomatickou léčbu, zmírnění hlavních projevů a zlepšení kvality života pacienta.

Farmaceutické přípravky a masti

Když se zabýváme známkami dané anomálie, je důležité pravidelně provádět léčbu vitaminem. Tradiční schéma může být doplněno o tradiční medicínu, speciální koupele a fyzioterapii.

Dosud není možné léčbu úplně vyléčit, ale je možné zlepšit zdraví pacienta a snížit četnost recidiv. Pro dosažení maximálních výsledků je nutná komplexní léčba. Tradiční léčba jejichtyózy zahrnuje užívání následujících skupin léků:

  • vitaminy rozpustné ve vodě a v tucích (retinol, tokoferol acetát, riboflavin, kyanokobalamin, thiamin, pyridoxin, nikotin, pantothenic, kyselina listová, kyselina askorbová);
  • kortikosteroidy pro vnitřní a vnější použití ("Celeston", "Prednisolon", "Lemod", "Medrol", "Kenalog", "Metipred", "Sinaflan", "Lokoid", "Latikort", "Flutsinar");
  • lipotropní léčiva (Licopid, vitamin U);
  • protizánětlivé léky (Carboderm, Akriderm, Diprosalik, Salicylic mast);
  • léky obsahující zinek (Zincteral, Zincit);
  • antibiotika (určená pouze s další infekcí);
  • membránové chrániče ("Dermaton", "Videstim").

Posílení imunity

Příjem imunomodulátorů je nezbytný pro obnovení oslabené ochranné funkce organismu. Léky obsahující vápník (Calcium Sandoz Forte, Ostalon-D, Veprén, Kaltsemin Advance, Kaltsimaks) a železo (Tardiferon, Ferronal, Ferrograddumet, Heferol "," Aktiferrin "," Globiron "," Venofer "," Ferbitol "," Ferkoven "). Také k posílení imunity předepsané dietní terapie, krevní transfúze, gama globulin injekce, léky, včetně aloe extrakt. V případě poruchy funkce štítné žlázy (hypotyreóza) jsou předepsány „štítná žláza“, „štítná žláza“ nebo „tireokomb“. Slabší funkce pankreatu se léčí inzulínem. Použití hormonální terapie by mělo být prováděno pod dohledem endokrinologa.

Psychoterapeutická pomoc

Agresivita, špatné vztahy s ostatními vrstevníky, systematický stres, časté pocity, spory s rodiči a blízkými lidmi - všechny tyto situace mohou vyvolat depresi u dítěte, nervové poruchy, psychickou nestabilitu a další zdravotní problémy. Bylo prokázáno, že takové okolnosti a život ve stresovém prostředí také snižují imunitní odolnost. Všechny výše uvedené faktory jsou katalyzátorem rozvoje zhoubných nádorů v těle. Pokud je obtížné změnit postoj ke světu kolem sebe, musí kontaktovat psychologa nebo duchovního učitele.

Netradiční doporučení

Můžete bojovat s ichtyózou metodami tradiční medicíny, ale v tomto případě to bude trvat velmi dlouho, než bude léčena. Recenze této terapie jsou poměrně kontroverzní. Mezi nejběžnější metody patří:

  1. Masti, která se skládá z Hypericum oleje, propolisu, vosku, terpentýnu, jarní a másla.
  2. Bylinná tinktura (tansy, kopřiva, zrna ovsa, přeslička, jeřáb, jitrocel, srdcovka).
  3. Použití koupelí s bylinkami a mořskou solí.

Prevence

Je nemožné zabránit rozvoji zděděných patologií. V případě recesivní jejichtyózy nemusí být klinika u rodičů pozorována. Vzhledem k tomu, že matka dítěte působí jako nositel pozměněného genu, tato anomálie se prohlašuje pouze tehdy, když se narodí chlapec. Pacienti s diagnózou jejichtyózy by si měli být vědomi toho, že onemocnění je pravděpodobně přenášeno na jejich děti.

Video vypráví o onemocnění jejichtyózy:

Aby se zabránilo relapsu, exacerbaci a poskytl pacientovi nejpohodlnější životní podmínky, lékaři doporučují dodržovat následující pravidla:

  • jíst racionálně (použijte mnoho vitamínů, mikro- a makronutrientů, vzdát se rychlého občerstvení a konzervačních látek);
  • reorganizovat postižené léze;
  • pokud je to možné, změňte místo bydliště na teplé vlhké klima;
  • pozorovat režim práce a odpočinku;
  • zvyšují odolnost organismu vůči imunitě;
  • vyhnout se stresovým situacím;
  • při identifikaci nemocného plodu odborníci doporučují potrat;
  • v obytné oblasti neustále zvlhčovat vzduch;
  • čas na léčbu chronických onemocnění;
  • vzdát se špatných návyků;
  • být pravidelně vyšetřován lékařem;
  • každoročně navštěvovat sanatoria nebo střediska;
  • koupele s mořskou solí, bylinami.

Kožní ichtyóza: léčba, foto s popisem příznaků a příčin

Onemocnění je dědičné. Mutovaný gen začíná pracovat nesprávně, což má za následek, že není vytvořena nadržená vrstva. Dermis se odlupuje a vytváří akumulaci mrtvých buněk, které vypadají jako šupiny. Vyznačují se bělavou, šedou, hnědou barvou. Tato nemoc je nemocná od narození.

Harlekýn ichtyóza patří k dědičným onemocněním, je diagnostikována velmi vzácně, nejčastěji je určena do skupiny genodermatóz. Nemoc se zpravidla vyvíjí, zatímco v děloze je jednou z nejtěžších forem jejichtyózy. Můžete vidět projevy na lidském těle tím, že čtete náš článek úplně.

Vulgární ichtyóza u lidí je jedním z nejběžnějších typů jejichtyózy, po přečtení našeho článku se dozvíte o metodách léčby a kontroly jejichtyyózy vulgaris.

Lammel ichthyosis je charakterizován porušením keratinizace na lidské kůži, dědičné a oba rodiče by měli být nositeli genu, onemocnění je typické pro muže i ženy.

Dědičnost jejichtyózy se vyskytuje autosomálně recesivním způsobem. Toto je nejzávažnější forma onemocnění. Novorozenci mají hyperkeratotické talíře v podobě kosočtverců, polygonů pokrývající celé tělo.

Vzhledem k tomu, že se útvary objevují ve formě geometrických tvarů, připomínajících kostým Harlequin, objevil se název choroby.

Ichtyóza na fotografii s popisem 7 kusů

Ichtyóza v rukou dospělého

Ichtyóza na kůži u dospělého

Ichtyóza na tváři dítěte

Ichtyóza na těle dítěte

Ichtyóza na těle dospělého

Ichtyóza na tváři dítěte

Ichtyóza na kolenou

Onemocnění je hrozbou pro život. Děti se rodí s malou hmotností. Moderní medicína dosáhla úspěchu při zachování života mladých lidí.

Pokud dříve dítě nepřežilo systémovou infekci, protože byla narušena termoregulace, nyní je medicína schopna zachránit životy.

Typy jejichtyózy

  1. Deska ichtyóza (lamelární, malé šupiny se tvoří na kůži).
  2. Povrchové (charakterizované přítomností erozí, bublin na dermis. Jiný název: epidermolytický).
  3. Získané (vzdělávací stupnice různých barev, velikostí. Jsou na extenzorových plochách končetin, tváří, čela).
  4. Jednoduché (vulgární. Na kůži se objevují světle šedé šupiny, přeměněné na hnědé „štíty“.
  5. Schleiman ichtyóza (nalezený v hovorovém projevu. Ale v klasifikaci se neobjeví).
  6. Kamerální ichtyóza (deskvamace, změna barvy).
  7. Mastná ichtyóza (tajemství mazových žláz vysychá, vyniká velmi).
  8. Mastná jejichtyóza u novorozenců (tělo je pokryto kůrou epiteliálních buněk, chlupů, štětin).
  9. Folikulární (objevuje se u východu vlasových folikulů).
  10. Povrchový folikulární (objevuje se ve formě konvexních bodů).
  11. Serpentin (na dermis jsou husté štíty na rohy oddělené drážkami).
  12. Jejichtyóza v nohou (fenoidní typ onemocnění, podobně jako lišejník. Mohou se vyskytnout i jiné typy onemocnění, které ovlivňují tělo). Tato fotografie ukazuje, co jejichtyóza vypadá na nohou:
  13. Jejich nehty (zředěná, stratifikovaná, křehká).
  14. Bulózní jejichtyóza (charakterizovaná výskytem puchýřů na kůži).
  15. Spiny (tam jsou formace v podobě trní).

Příčiny ichtyózy

Vrozená jejichtyóza se vyvíjí s genetickou predispozicí.

Získaná jejichtyóza má řadu důvodů. Například:

  1. Endokrinopatie.
  2. Poruchy v hematopoetickém systému.
  3. Poruchy pohlavních, štítných žláz.
  4. Nadledvinky fungují pouze částečně.
  5. Trvalá hypovitaminóza.
  6. Věkové změny.

Příznaky ichtyózy

Výsledkem onemocnění je změna struktury kůže. Vzhledem ke špatné funkci buňky v důsledku ztráty paměti mutujícího genu (nebo přítomnosti jiné paměti v něm) není stratum corneum uspořádána tak, jak by měla.

Kůže, její části jsou pokryty formacemi v podobě šupin. Onemocnění může být dědičné nebo získané. Charakteristické znaky jejichtyózy zahrnují:

  • suchá dermis;
  • peeling;
  • přítomnost šupin;
  • přítomnost hrotů, desky na stratum corneum šedé, hnědé;
  • formace podobné mouce;
  • zahušťování kůže;
  • film pokrývající tělo u novorozenců (s časem zmizí);
  • poškození nehtů;
  • otočil ústa;
  • křehké, suché vlasy;
  • více zubních kazů;
  • krátkozrakost;
  • porušena termoregulace.

Ošetření jejichtyózy

Co je to ichtyóza a jak s ní zacházet? Věda dosud nenalezla způsob, jak léčit ichtyózu kůže, což může vést k úplnému hojení.

Moderní medicína však může prodloužit život těžce postižené nemoci, zlepšit její pohodu. Skupina pacientů pracuje s pacienty. Lékařský tým zahrnuje:

  1. Dermatolog (hlavní léčebné postupy).
  2. Rodinný lékař, praktický lékař, pediatr (komplexní léčba zaměřená na zlepšení imunity).
  3. Psycholog (odstranění stresu, deprese, zbavení se komplexů, svorky, neodmyslitelné u pacientů).
  4. ORL specialista (pozoruje stav sluchu, ušní bubínek).
  5. Zubař (léčí zuby).

Skupina může zahrnovat odborníky, jejichž pomoc je nutná v boji proti základnímu onemocnění a komplikacím. Pacienti dostávají komplexy léčebných opatření zaměřených na zmírnění stavu pacienta s jejichtyózou kůže.

Léčiva pro léčbu jejichtyózy

To zahrnuje masti, krémy, gely, které se aplikují na kůži. Pomáhají vyčistit oblasti šupin, usnadňují průběh onemocnění.

Je nutné pokožku zvlhčit a zjemnit, protože na ní vznikají praskliny, které mohou být infikovány. Proto jsou zvolena antimikrobiální, protiplísňová léčiva.

Také, vybrané zvlhčovače, sprchové gely s léčebným účinkem, mast s močovinou.

Vodoléčba (vodoléčba)

Co jiného může být léčena kožní ichtyóza? Dobrý účinek dávají koupel. Běžně používané:

  • fyziologický roztok;
  • škrob;
  • s roztokem draslíkového pergamenu;
  • moře;
  • uhličitý.

Dobré výsledky jsou dány aplikacemi s použitím rašeliny, bahna. Výsledkem léčby je zlepšení metabolismu v těle, v kůži samotné.

Vitaminová terapie

Pacientům jsou nabízeny vitamínové minerální komplexy. Jsou dostupné ve formě kapslí. Terapie je zaměřena na zlepšení imunity. Léky působí jako obecná tonika.

Dlouhodobé perorální podávání vitamínu A, jeho analogů (retinoidů) B, C, E, PP vede ke změkčení šupin, čištění kůže, zvýšení její elasticity. Lék je předepsán lékařem v malé dávce, protože jsou možné vedlejší účinky.

Dietní terapie (správná výživa)

V pacientově dietě musíte vstoupit do potravin bohatých na vitamín A, B, E, C. Uvolní hypovitaminózu, která je jednou z příčin jejichtyózy. Nabídka by měla být přítomna:

  1. Výrobky z kyselého mléka.
  2. Sýr
  3. Maso
  4. Žluté, červené ovoce, zelenina.
  5. Mořské plody.
  6. Kashi.
  7. Sušené ovoce.

Zelenina, ovoce by neměla přeskočit menu. To může způsobit alergie.

Helioterapie

Ošetření sluncem, jeho infračervené záření je indikováno pro nemocné. K tomu existují speciální zařízení, která sbírají sluneční paprsky v paprsku. Je poslán na bolavá místa.

Thalassoterapie

Léčba mořského klimatu zahrnuje nejen mořské koupání, procházky ve vzduchu. Použití řas, mořských plodů obohatí pacientovo menu, nasytí tělo mnoha užitečnými látkami.

Pro tuto diagnózu jsou také označeny zábaly bahna.

Alternativní léčba je klimatoterapie. Tato metoda je světu nabízena naturopaty. Léčba nejen zmírňuje příznaky, ale také posiluje psychiku, zlepšuje náladu, zlepšuje stav.

Buněčné linie DNA řetězců. Když mutace nastane v genu, kůže zůstane bez zdravé stratum corneum, protože gen si nepamatuje jak to je stavěno.

Ale pamatuje si, jak jsou postaveny váhy, tj. Kůže obyvatel podmořského světa. Takže kůže je postavena pro podmořského obyvatele obojživelníků.

Léčba lidových léků jejichtyózy

Doma, byliny jsou používány v léčbě jejichtyózy. Terapie je zaměřena na zmírnění příznaků, zlepšení pohody:

  1. Odstraňte svědění, bolesti pomáhají infuze. Make lotion, rubdowns. Vzhledem k tomu, že suroviny jsou vhodné: mateřský ořech, kopřiva, oves, jasan (bobule), jitrocel, břečťan.
  2. Vařte masť z pryskyřice borovice, včelího vosku, žampionů, křídy, oleje z třezalky tečkované, másla, propolisu.
  3. Připravte si obvinění z tansy, motherwortu, přesličky, jitrocelu, gauče. Aplikujte uvnitř, nápojové kurzy po dobu 30 dnů.
  4. Byliny z poplatků lze kombinovat se zeleninou, olivovým olejem, rozmazat místa.

Jak jinak můžete léčit kožní ichthyózu doma? Můžete si udělat bylinné, solné lázně, kloktat s boraxem.

Prevence jejichtyózy

Pokud rodiče budoucího dítěte mají mutující geny, měli by se obrátit na genetiku. Vypočítá, zda bude mít budoucí novorozenec patologii nebo ne. Nosičem může být jeden rodič.

Pokud je žena již v pozici, může udělat ultrazvuk. Někteří lékaři posílají biopsii, kde se odebere poškrábání z kůže plodu. To může být nebezpečné pro budoucí dítě. Onemocnění dítěte je diagnostikováno, když je ještě v děloze.

Je jejichtyóza nakažlivá?

Nejčastěji je jejichtyóza dědičná. Získaná forma se projevuje sníženou imunitou, změnami souvisejícími s věkem.

Nelze je nakazit, protože se jedná o porušení metabolických procesů v těle. Počet aminokyselin v kůži se značně zvyšuje, protože metabolismus bílkovin a tuků je nesprávný.

Je možné vyléčit kožní ichtyózu?

Bohužel vědci dosud plně nepochopili patologické procesy, které se vyskytují s tímto onemocněním. Je nevyléčitelný. Existuje celá řada metod, které usnadňují průběh onemocnění.

Je možné vyléčit mírnou ichtyózu? To je možné, pokud je nemoc získána, nezačala, léčba začala okamžitě.

Pouze na velmi malých skvrnách stratum corneum mohou zůstat sypké, suché, hnědé útvary.

Léčba ichtyózy má ve svém arzenálu mnoho metod.

Jak se zbavit jejichtyózy?

Jakmile se proces genetické mutace vyjasní, vědci budou schopni okamžitě navrhnout řešení pro léčbu onemocnění až do úplného uzdravení. Do té doby zbývá čekat na výsledky výzkumu. Moderní medicína dosáhla hodně, ale zatím ne všechno.