Příčiny, příznaky a léčba angioedému

Angioedema, více obyčejně známý jako Quincke edema, byl dáván jeho populární jméno na počest německého lékaře Heinrich Quincke, kdo nejprve popsal tuto nebezpečnou podmínku v 1882. V některých případech to představuje přímé ohrožení života. To je důvod, proč je tak důležité vědět, co představuje Quinckeho edém, u kterého existuje vysoké riziko jeho výskytu a co dělat, když se objeví příznaky onemocnění.

Quincke edema: co to je?

Quincke edém je onemocnění alergické povahy, které se projevuje výskytem výrazného otoku kůže, podkoží a epitelu sliznic. Patologie je obvykle fixována v následujících oblastech těla:

Méně často se edém vyvíjí na vnitřních orgánech, kloubech a dokonce i na membránách mozku.

Angioedém může postihnout naprosto každou osobu. Existuje však skupina lidí nejvíce náchylných k onemocnění - mluvíme o alergiích. A mnohem častěji než u starších lidí a mužů se u dětí vyvíjí patologie (výjimkou jsou kojenci, u nichž je tento edém extrémně vzácný, i když je to možné) a mladé ženy.

Příčiny angioedému

Existují dva typy angioedému - alergické a pseudoalergické. A liší se v příčinách, které způsobují nebezpečný stav.

Pokud mluvíme o alergickém angioedému, pak v tomto případě je „viníkem“ specifický alergen, který vstoupil do těla osoby trpící alergiemi. Pak se masivní edém stává druhem reakce na podnět. Popsaný stav se obvykle kombinuje s takovými chorobami a nemocemi, jako je pollinóza, astma, průduškové astma, potravinové alergie a kopřivka.

V případě pseudoalergického angioedému je příčinou patologie vrozené vady systému komplementu - skupiny proteinů, které se podílejí na tvorbě primárních imunitních a alergických reakcí. Normálně jsou tyto proteiny v klidu a jsou aktivovány pouze při požití alergenu. Pokud jsou v jejich struktuře defekty, systém komplementu funguje buď spontánně nebo v reakci na tepelné, chemické a studené podněty.

Quinckeův edém: symptomy

Známky angioedému nemají šanci zůstat bez povšimnutí. Úplně první z nich je rychlý a ostrý otok kůže, podkožní tkáně a epitelu sliznic na postižené oblasti, viditelný pouhým okem. Zpravidla kůže na těchto plochách zpočátku nezmění svůj přirozený odstín a o něco později znatelně vybledne.

Nejčastěji je angioedém lokalizován na rtech, jazyku, očních víčkách, lících a hrtanu (nejnebezpečnější případ).

Pacienti se obvykle necítí svědění, ale obávají se bolesti a pálení. Pacienti v době edému pociťují nepříjemné napětí, zvýšení mandlí, měkké patro a jazyk.

Největším nebezpečím je šíření patologického procesu na sliznici hrtanu, jakož i na hltanu a průdušnici, což vytváří překážky pro normální dýchání. Podle statistik se tento stav vyskytuje u každé čtvrté osoby trpící angioedémem. Jeho příznaky jsou chrapot, hlučné potíže s dýcháním, dýchavičnost, štěkání kašle a v důsledku toho není vyloučeno ostré zčervenání kůže pacienta a pak jejich nepřirozená bledost, vyjádřená úzkost pacienta, dokonce i mdloby. Při absenci neodkladné profesionální péče se pacient rychle dostane do hypokapické kómy, po které je vysoké riziko úmrtí v důsledku nedostatku kyslíku.

V případech, kdy angioedém postihuje gastrointestinální trakt, jeho příznaky jsou ostrá bolest břicha, zvracení a průjem. Když se edém vyvíjí na meningech, dochází k neurologickým příznakům: hemiplegie, afázie, epileptiformních záchvatů atd.

Quinckeův edém: pomoc při prvních známkách

Ihned, jakmile se objeví podezření na angioedém, je nutné zavolat lékaře. Před příjezdem musí být pacientovi poskytnuta první pomoc, která zahrnuje následující činnosti:

  • bariéra pro kontakt s alergenem (např. pokud se jedná o bodnutí hmyzem, je třeba nejdříve odstranit bodnutí);
  • zajištění dodávky čistého čerstvého vzduchu do místnosti, kde se pacient nachází;
  • sedace oběti;
  • propuštění oběti ze stísněných oděvů, opasku, opasku, kravaty;
  • odstranění alergenů pacienta z těla pacienta hojným otpaivánijským člověkem a odebrání sorbentů - stejného aktivního uhlí;
  • instilace postižených vazokonstrikčních kapek do nosu, které jsou pouze po ruce;
  • aplikování studeného obkladu na postižené místo a s výhodou lano na místo nad ním - pokud se objevil edém v reakci na injekci léku nebo kousnutí hmyzem;
  • užívání příslušného antihistaminika.

Nouzová pomoc s angioedémem je doprovázena takovými akcemi, jako jsou:

  • detoxikační terapie: hemosorpce, enterosorpce atd.;
  • hormonální terapie (intravenózní nebo intramuskulární podávání prednizonu);
  • desenzibilizační terapie (intramuskulární injekce suprastinu);
  • použití diuretik;
  • použití inhibitorů proteázy.

A samozřejmě, pacient se vším potřebuje naléhavou hospitalizaci na oddělení alergologie. Quinckeův edém, zejména jeho těžké formy - stav vyžadující neodkladnou kvalifikovanou péči. Někdy účet jde doslova minut.

Diagnóza angioedému

Lékař nejprve provede vyšetření, aby se seznámil s existujícími symptomy. Kromě toho je nutné vzít v úvahu reakci edému na aplikaci adrenalinu.

Dalším krokem je stanovení příčiny patologie. Zpravidla postačí, když se s pacientem vypořádáme o tom, jaké alergické nemoci se vyskytují v jeho rodinné anamnéze, jaká je reakce jeho těla na konzumaci různých potravin, užívání (podávání) léků a kontaktování zvířat. Někdy jsou pro zjištění příčiny nutné specifické krevní testy a testy alergie.

Léčba angioedému

V případě rozvoje edému v hltanu, hrtanu nebo průdušnici je nutná nouzová hospitalizace oběti, následovaná léčbou v resuscitační nebo intenzivní péči.

Obecně se léčba angioedému provádí v několika směrech.

  • Vyloučení oběti všech potenciálně nebezpečných alergenů ze života. Specifická doporučení jsou uvedena po zjištění přesné příčiny edému. V tomto případě je pacient požádán, aby odmítl jíst potraviny bohaté na přírodní salicyláty (maliny, třešně, jahody, broskve, jablka, hrozny, jahody, meruňky, švestky, rajčata, mrkev, brambory), jakož i používání některých léčiv, jako jsou jako pentalgin, tsitramon, baralgin, paracetamol, indomethacin a další.
  • Léčba léky. Tato linie léčby je předepisování antihistaminik a kortikosteroidů ošetřujícím lékařem. V přítomnosti přecitlivělosti na jednotlivé potraviny, aby se snížila, používají enzymové přípravky, jako například slavnostní.
  • Korekce životního stylu. Osoby, které zažily angioedém, by měly přestat kouřit, zneužívat alkohol a těmto pacientům se doporučuje vyhnout se stresovým situacím, přehřátí a podchlazení.

Aby se ochránil člověk, který v minulosti trpěl těžkým angioedémem, doporučuje se, aby si s sebou vždy uchovával injekční stříkačku s adrenalinovým roztokem.

Možné komplikace angioedému

Jak bylo zmíněno výše, nejnebezpečnější komplikací Quinckeho edému, který postihuje hrtan nebo průdušnici, je asfyxie, která vede k kómě a případně i invaliditě nebo smrti.

Pokud je edém lokalizován v gastrointestinálním traktu, pak není vyloučena komplikace ve formě peritonitidy, stejně jako zvýšená střevní motilita a dyspeptické poruchy.

V případě léze urogenitálního systému se může komplikace projevit příznaky akutní cystitidy a rozvoj retence moči.

Edém na obličeji je nejvíce alarmující, protože, pokud je přítomen, existuje možnost poškození mozku nebo jeho membrán, doprovázené výskytem labyrintových systémů a meningeálních symptomů - to vše představuje přímé ohrožení života.

Quinckeův edém u dětí

Quinckeův edém u dětí je poměrně běžným jevem. Navíc u těchto mladých pacientů má patologický proces své vlastní charakteristiky.

Za prvé, edém u dětí může být poměrně velký. Kromě toho má migrační charakter, to znamená, že je schopna vznikat na jednom místě nebo na jiném místě, jako by se pohybovala. Pokud cítíte otok, bude to poměrně husté a homogenní. Když na něj kliknete, nezobrazí se odsazení. Asi 50% případů angioedému u dětí je doprovázeno výskytem kopřivky.

Zvláště nebezpečný pro pacienty v útlém věku je otok hrdla a hrtanu. Koneckonců, všechny patologické procesy u dítěte se vyvíjejí rychleji než u dospělého, proto je při sebemenším podezření tak důležité, aniž by ztratila jednu sekundu, aby okamžitě zavolala sanitku.

Pokud Quinckeův edém ovlivnil gastrointestinální trakt dítěte, bude pacient s největší pravděpodobností narušen ostrými bolestmi v žaludku, brněním jazyka a patra, jakož i průjmem a zvracením, které se objeví o něco později.

I když se otok vyvíjí výhradně na kůži, děti mohou trpět horečkou a silnou bolestí kloubů. Navíc, v tomto případě, zvýšené vzrušení dítěte není vyloučeno, a to je dokonce možné omdlet.

Rodiče každého alergického dítěte by měli znát nejčastější příčiny život ohrožujícího angioedému u dětí:

  • užívání některých léků: antibiotika (zejména penicilinu), antipastmatika, kyseliny acetylsalicylové, léků obsahujících jód, vitamínů B;
  • jednotlivé potraviny, které vyvolávají alergie u konkrétního dítěte, jakož i různé potravinářské přídatné látky, které mohou být přítomny v některých potravinách: například v klobásech, exotických rybích pokrmech, šťávách, sýrech atd. se nachází řada nebezpečných konzervačních látek a barviv;
  • bodnutí hmyzem;
  • pyl uvolněný během období květu některých rostlin.

Quinckeův edém: jak předcházet

Lidé, zejména ti, kteří jsou náchylní k alergickým reakcím, by měli dodržovat některá preventivní opatření, která zabrání rozvoji takového nebezpečného stavu jako angioedém.

Za prvé, musíte vždy dodržovat přísnou dietu. V tomto případě by alergeny měly být vyloučeny nejen ze stravy, ale také obecně z lidského prostředí (zejména to platí i pro domácí zvířata). To však není vždy v zájmu konkrétní osoby trpící alergiemi. Proto se v případech, kdy se nemůžete chránit před kontaktem s dráždivými látkami (např. Během kvetení rostliny), užívají antihistaminika.

Pacienti trpící zvýšenou citlivostí na bodnutí hmyzem by neměli zapomenout na repelenty v příslušných ročních obdobích. Kromě toho by se měli vyhnout nošení v této době oblečení z pestrých barev - to je velmi atraktivní komáry, včely a vosy. A samozřejmě byste neměli chodit na ulici, ani v létě.

Rodiče, jejichž dítě je náchylné k alergiím, musí nejen omezit své dítě v kontaktu se senzibilizátory v každém směru, ale také udržet dokonalou čistotu v domě tak, aby, jak se říká, v rozích nebyl prach. Kromě toho je důležité pravidelně větrat místnosti, často provádět mokré čištění v nich a zajistit optimální úroveň vlhkosti a teploty v bytě.

Quinckeův edém - fotografie, symptomy a léčba, první pomoc a léky

Rychlý přechod na stránce

Jedním z nejvýraznějších projevů alergie je angioedém - reakce organismu na biologické objekty nebo chemikálie, které imunitní systém vnímá jako cizí a nebezpečné.

Komplikace mohou být fatální, takže onemocnění vyžaduje neodkladnou lékařskou péči. O příčinách angioedému, symptomech a léčbě patologie se budu zabývat v této publikaci.

Quincke otok - co to je?

Edin Quincke je prudká alergická reakce, doprovázená otoky kůže a sliznic, ve vzácnějších případech, vnitřních orgánů, membrán mozku nebo kloubů. Jinými jmény onemocnění jsou angioneurotický šok, obří urtikárie.

  • Quinckeův edém se může vyvinout u každého člověka, ale lidé s jedním nebo jiným typem alergie jsou ohroženi.

Na fyziologické úrovni vzniká takový rychlý alergický edém v důsledku uvolnění velkého množství histaminu do krve. Tato látka je v normálním stavu neaktivní, ale když vstoupí do těla alergenu, je uvolněna, což vede k zahuštění krve a rozvoji těžkého edému.

Foto Quinckeho edému

Některé epizody angioedému jsou způsobeny dědičností, nebo nelze určit jejich etiologii. Genetická příčina je spojena se selháním komplementů imunitního systému.

Jedná se o komplex proteinů, který je zodpovědný za imunitní reakci na invazi alergenů a jiných cizích předmětů, patogenních buněk. Pokud je systém komplementu narušen, pak tyto proteiny začnou spontánně reagovat i na neškodné podněty, například na teplo nebo chlad. V důsledku toho dochází k prudké alergické reakci.

Ve většině případů je alergický angioedém spojen se specifickým alergenem:

  • potravinářské výrobky;
  • léky;
  • kosmetika nebo domácí chemikálie;
  • jedy z bodnutí hmyzem, hadi;
  • prachový nebo rostlinný pyl;
  • pet vlasy.

Současný otok a zvýšení rizika jeho vývoje může:

Symptomy angioedému u dospělých

Symptomy angioedému u dospělých a dětí se vyvíjejí během 20-30 minut po kontaktu s alergenem. Za prvé, léze může být lokalizována na krku, očních víčkách, rtech, pak jde do nebe, jazyka a mandlí.

Příznaky angioedému u dospělých

Vlastnosti edému:

  1. Hustota po stlačení nezůstane;
  2. Bezbolestnost;
  3. Barva se neliší od okolních sliznic a kůže;
  4. Může být kombinován s kopřivkou (vyrážka).

Na obličeji, krku a dýchacích cestách se často vyskytuje nadýchání, protože nosohltan a hrtan jsou ve většině případů vstupní branou ke vstupu alergenů.

První příznaky angioedému jsou:

  • bolest v krku;
  • hlas se stává chraptivým;
  • těžko polykat a dýchat.

Osoba pociťuje otoky a napětí v místě edému. Největším nebezpečím je šíření edému do dýchacího traktu - hrtanu a průdušek - protože to je spojeno s rozvojem asfyxie.

Další možné projevy v závislosti na místě edému:

  • žaludeční a střevní sliznice - nevolnost, zvracení, bolest břicha a průjem;
  • problémy s močovým měchýřem;
  • sliznice mozku - zvracení, závratě, meningeální syndrom (bolesti hlavy, ztuhlé svaly krku a krku, tahání kolen k sobě a neschopnost je narovnat).

Quinckeův edém u dětí - rysy

Všichni rodiče by si měli být vědomi toho, co je dítě alergické, a snažit se vyhnout kontaktu s těmito látkami, ať už jde o potraviny, pyl nebo určité léky.

Nejnebezpečnějším stavem je edém hrtanu. Rozvíjí se rychle, tyto příznaky se objevují:

  • úzkost;
  • dušnost, potíže s dýcháním;
  • modré končetiny a obličej;
  • zvýšení krčních žil;
  • někdy hemoptýza.

Struktura podkožního tuku u dětí je odlišná od struktury u dospělých, proto s Quinckeho edémem hrtan rychleji nabobtná.

Mezi příčiny angioedému v dětství jsou první místa obsazena těmito alergeny:

  • potraviny - vejce, citrusové plody, bobule, čokoláda, mléko, ořechy;
  • léky - penicilin, ampicilin, jodové přípravky, aspirin, vitamíny B;
  • hmyzí jedy, pyl rostlin a prach.

Pokud je edém v přírodě nealergický, může být vyvolán stresem, infekcí, vystavením světlu nebo teplotě, toxickými látkami.

Příznaky angioedému u dětí, které vznikly ve střevní sliznici, žaludku a jícnu:

  • ostrá bolest v břiše;
  • průjem krví;
  • opakované zvracení.

První pomoc při angioedému - 10 kroků

Quinckeův edém je nouzový stav a život člověka může záviset na akcích blízkých lidí před příchodem lékaře. Zvláště rychle musíte působit v lokalizaci alergické reakce v oblasti obličeje, krku, jazyka, hrdla.

Při první pomoci Quinck edema:

  1. Odstraňte kontakt s alergenem;
  2. Odstraňte nebo uvolněte volné oblečení;
  3. Zajistěte čerstvý vzduch;
  4. Proveďte subkutánní injekci 3% roztoku prednisolonu v dávce 1 až 2 mg na 1 kg tělesné hmotnosti;
  5. Intramuskulárně injikujte 2% roztok antihistaminika - Suprastinu rychlostí 0,1 ml za rok života (tj. Pokud je dítě ve věku 7 let, pak 0,7 ml) nebo roztok Pipolfenu 2,5% ve stejné dávce;
  6. Pokud existují pouze pilulky (Claritin, Suprastin, Dimedrol), pak je položte pod jazyk;
  7. Dejte pacientovi hodně vody nebo neslazeného čaje a sorbentů pro odstranění alergenu z těla (aktivní uhlí, Enterosgel);
  8. S rozvojem edému v nosohltanu nebo v nose, navíc kapkami kapky s vazokonstrikčním účinkem (Naphthyzinum, Galazolin, Otrivin);
  9. Při lokalizaci otoku na paži nebo noze je nezbytné, aby byl nad ním uložen turniket;
  10. Je-li včelí bodnutí, je důležité rychle odstranit bodnutí a aplikovat studené na postižené oblasti.

Seznam léků, které lze použít samostatně pro mírný alergický edém:

  • Claritin
  • Benadril
  • Zyrtec
  • Allertek
  • Loratadine
  • Zodaku
  • Clargile
  • Loragexal
  • Clarosens
  • Fancarol
  • Letizen
  • Parlazin
  • Claridol
  • Lorid
  • Suprastin
  • Klarotadin
  • Phenystyle
  • Cetirinax
  • Tavegil.

Při opakovaných epizodách alergie - urtikária, angioedém, s sebou vždy nese antihistaminika a prednison.

Léčba angioedému u dospělých a dětí, léky

Při léčbě angioedému platí:

  1. Kyselina tranexamová a aminokapronová, H1-antihistaminika a glukokortikosteroidy (GCS) u akutního angioedému.
  2. Diuretika, dlouhodobě působící kortikosteroidy a plazmaferéza v těžkých podmínkách.
  3. S neefektivností výše uvedených prostředků použijte methotrexát, cyklosporin, warfarin, někdy se uchylují k injekci epinefrinu.
  4. Dlouhodobý průběh antihistaminik je předepsán, pokud nebyla prokázána příčina edému a nenarušuje normální dýchání.
  5. S rychle rostoucím edémem hrtanu a respiračním selháním může být nutná tracheostomie - tracheální řez a jeho spojení v externím prostředí pomocí kanoe (speciální trubice).

Chronický angioedém je léčen:

  • 2. generace H1-antihistaminik - Fenistil, Loratadine, Kestin;
  • H1-antihistaminika 1 generace s exacerbací alergií v noci a zvyšujícími se symptomy - Diphenhydramin, Antazolin, Hydroxysin. Jejich nevýhodou je, že způsobují ospalost.

Během terapie je také důležité reorganizovat všechna ložiska infekce, protože patogenní bakterie, když alergen vstupuje do těla, stimulují uvolňování histaminu.

Osoby trpící alergií musí dodržovat dietu, která vylučuje čokoládu, lihoviny, červené bobule a citrusové plody, kávu, kořeněná a kořeněná jídla.

Anafylaktický šok s angioedémem může být dalším krokem ve vývoji alergické reakce.

Jedná se o nebezpečný stav doprovázený svěděním, obtížným dýcháním, úzkostí, ztrátou vědomí a křečemi. V takových případech se každá minuta vyplatí, takže by měla být okamžitě poskytnuta pomoc - musíte zadat Hydrokortison nebo Prednison a naléhavě vzít osobu do nemocnice.

Předpověď

Nemoc se vyvíjí nepříznivě, pokud není včas poskytnuta lékařská pomoc. Možné komplikace:

  • respirační selhání;
  • otoky sliznice mozku;
  • otoky žaludeční sliznice, jícnu, střev;
  • anafylaktický šok;
  • poškození močových orgánů.

Každá z těchto podmínek může vést k smrti. Děti jsou v nejnebezpečnější pozici, protože jejich edém se velmi rychle šíří.

S včasnou pomocí je prognóza příznivá.

Angioedém

Quincke edém je akutní onemocnění, které je charakterizováno zjevně omezeným angioedémem kůže, podkožní tkáně a sliznice různých orgánů a tělních systémů. Hlavními příčinnými faktory jsou pravdivé a falešné alergie, infekční a autoimunitní onemocnění. Angioedém se akutně vyskytuje a trvá 2-3 dny. Terapeutická opatření pro angioedém zahrnují zmírnění komplikací (obnovení dýchacích cest), infuzní terapii (včetně inhibitoru C1 a kyseliny aminokapronové v dědičném edému), zavedení glukokortikoidů, antihistaminik.

Angioedém

Quinckeův edém (angioedém) - akutně se vyvíjející lokální edém kůže, podkožní tkáně, sliznice alergické nebo pseudoalergické povahy, nejčastěji se vyskytující na obličeji (na rtech, očních víčkách, lícní straně, jazyku), méně často - na sliznicích (respirační, gastrointestinální) močových orgánů). S rozvojem angioedému v oblasti jazyka a hrtanu mohou být dýchací cesty rozbité a existuje riziko asfyxie. Dědičná forma je diagnostikována u 25% pacientů, z toho 30%, v jiných případech nelze identifikovat kauzativní faktor. Podle statistik se v životě angioedém vyskytuje přibližně u 20% populace a v 50% případů se angioedém kombinuje s kopřivkou.

Důvody

Získaný angioedém se často vyvíjí v reakci na pronikání alergenu do těla - lék, jídlo, stejně jako kousnutí a bodnutí hmyzem. Akutní alergická reakce, ke které dochází při uvolňování zánětlivých mediátorů, zvyšuje permeabilitu cév umístěných v subkutánní tukové tkáni a submukózní vrstvě a vede k výskytu lokálního nebo rozšířeného edému tkáně na obličeji a jinde v těle. Quinckeho edém se také může rozvinout u pseudo-alergií, kdy se přecitlivělost na některé léky, potravinářské výrobky a potravinářské přídatné látky vyvíjí v nepřítomnosti imunologického stadia.

Dalším kauzálním faktorem, který přispívá k výskytu edému, je použití léků, jako jsou inhibitory ACE (kaptopril, enalapril), stejně jako antagonisté receptoru angiotensinu II (valsartan, eprosartan). V tomto případě je angiotekóza pozorována zejména u starších osob. Mechanismus edému během použití těchto léků je způsoben blokádou enzymu konvertujícího angiotensin, což má za následek snížený vazokonstriktorový účinek hormonu angiotensinu II a zpomalení destrukce vazodilatačního bradykininu.

Quinckeho edém se také může rozvinout s vrozeným (dědičným) nebo získaným nedostatkem inhibitoru C1, který reguluje aktivitu systému komplementu, srážení krve a fibrinolýzu a kalikrein-kininový systém. Současně dochází k deficitu inhibitoru C1 jak s jeho nedostatečnou tvorbou, tak se zvýšeným použitím a nedostatečnou aktivitou této složky. U dědičného edému je v důsledku genových mutací narušena struktura a funkce inhibitoru C1, dochází k nadměrné aktivaci komplementu a Hagemannova faktoru a v důsledku toho ke zvýšené tvorbě bradykininu a C2-kininu, které zvyšují vaskulární permeabilitu a vedou k tvorbě angiootek. Získaný angioedém v důsledku deficitu C1-inhibitoru se vyvíjí s jeho zrychlenými výdaji nebo destrukcí (produkce autoprotilátek) v maligních novotvarech lymfatického systému, autoimunitních procesech a některých infekcích.

Někdy existuje varianta dědičného angioedému s normální hladinou inhibitoru C1, například s familiární mutací genu Hageman faktoru, stejně jako u žen, když je zvýšená produkce bradykininu a jeho zpožděná destrukce způsobena inhibicí aktivity ACE estrogeny. Často jsou navzájem kombinovány různé příčinné faktory.

Klasifikace

Podle klinických projevů existuje akutní průběh angioedému, který trvá méně než 1,5 měsíce a chronický průběh, kdy patologický proces trvá 1,5-3 měsíce a déle. Izolovaný a kombinovaný s urticaria angioteca.

V závislosti na mechanismu rozvoje edému existují onemocnění způsobená dysregulací systému komplementu: dědičná (existuje absolutní nebo relativní nedostatek inhibitoru C1, stejně jako jeho normální koncentrace), získané (s nedostatkem inhibitoru) a angioedém, který se vyvíjí při použití inhibitorů ACE, v důsledku alergií nebo pseudo-alergií, na pozadí autoimunitních a infekčních onemocnění. Idiopatický angioedém se také rozlišuje, když není možné identifikovat specifickou příčinu vývoje angioedému.

Symptomy angioedému

Angioedém se vyvíjí, zpravidla akutně během 2-5 minut, méně často, angioedém se může tvořit postupně s nárůstem symptomů během několika hodin. Typickými místy lokalizace jsou oblasti těla, kde je volné vlákno: v oblasti očních víček, tváří, rtů, na ústní sliznici, na jazyku a také na šourku u mužů. Pokud se edém vyvíjí v oblasti hrtanu, objeví se chrapot, porucha řeči, dýchavičnost dýchání. Vývoj v submukózní vrstvě trávicího traktu vede k obrazu akutní střevní obstrukce - vzniku silné bolesti břicha, nevolnosti, zvracení a poruch stolice. Mnohem méně časté je angioedém s lézemi sliznice močového měchýře a močové trubice (retence moči, bolest při močení), pleura (bolest na hrudi, dušnost, celková slabost), mozek (příznaky přechodné mozkové cirkulace), svaly a klouby.

Edin Quinck v alergické a pseudoalergické etiologii je v polovině případů doprovázen kopřivkou s svěděnou kůží, puchýři a může být také kombinován s reakcemi z jiných orgánů (nosní dutina, bronchopulmonální systém, gastrointestinální trakt), komplikovaný rozvojem anafylaktického šoku.

Dědičný edém spojený s poruchou funkce systému komplementu, obvykle se vyskytující před věkem 20 let, se projevuje pomalým rozvojem symptomů onemocnění a jejich růstem během dne a postupným reverzním vývojem během 3-5 dnů, častým poškozením sliznice vnitřních orgánů (abdominální syndrom, otok hrtanu). Quincke edém způsobený dědičnými poruchami má tendenci se opakovat, opakuje se několikrát ročně až 3-4 krát týdně pod vlivem různých provokujících faktorů - mechanického poškození kůže (sliznice), chladu, stresu, alkoholu, estrogenů, inhibitorů. ACE, atd.

Diagnostika

Charakteristický klinický obraz, typický pro angioedém s lokalizací na obličeji a dalších otevřených plochách těla, umožňuje rychle stanovit správnou diagnózu. Situace je obtížnější, když se objeví obraz „akutního břicha“ nebo přechodného ischemického záchvatu, kdy musíte rozlišovat pozorované symptomy s řadou onemocnění vnitřních orgánů a nervového systému. Je ještě obtížnější rozlišit mezi dědičným a získaným angioedémem, identifikovat specifický kauzální faktor, který způsobil jeho vývoj.

Pečlivý sběr anamnestických informací umožňuje určit dědičnou predispozici z hlediska alergických onemocnění, jakož i přítomnost případů angioedému u příbuzných pacienta bez zjištění alergií. Je třeba se ptát na úmrtí příbuzných z udušení nebo časté návštěvy chirurgů o záchvatech opakované těžké bolesti v břiše bez provedení chirurgických zákroků. Je také nutné zjistit, zda pacient sám trpěl nějakým autoimunitním nebo rakovinným onemocněním, ať už užívá ACE inhibitory, blokátory receptoru angiotensinu II, estrogeny.

Analýza údajů o stížnostech a kontrolách nám často umožňuje zhruba rozlišovat mezi dědičným a získaným angioedémem. Například dědičné angiocysty se vyznačují pomalým a dlouhotrvajícím edémem, často ovlivňujícím sliznici hrtanu a trávicího traktu. Symptomatologie se často objevuje po menším zranění u mladých lidí v nepřítomnosti jakéhokoliv spojení s alergeny a antihistaminika a glukokortikoidy jsou neúčinné. Současně se nevyskytují žádné další projevy alergie (urtikárie, bronchiální astma), které jsou charakteristické pro edém alergické etiologie.

Laboratorní diagnostika nealergické povahy angioedému odhaluje pokles hladiny a aktivity inhibitoru C1, autoimunitní patologie a lymfoproliferativních onemocnění. Když Kvinka otok spojený s alergiemi, odhalil krevní eozinofilie, zvýšené hladiny celkového IgE, pozitivní kožní testy.

V případě stridorového respirace v případě edému hrtanu může být nutná laryngoskopie v případě abdominálního syndromu - pečlivé vyšetření chirurgem a nezbytná instrumentální vyšetření, včetně endoskopického (laparoskopie, kolonoskopie). Diferenciální diagnóza angioedému se provádí s jinými edémy způsobenými hypotyreózou, kompresí nadřazené duté žíly, patologií jater, ledvin, dermatomyositidy.

Léčba angioedému

Především v případě angioedému jakékoliv etiologie je nutné vyloučit ohrožení života. Pro tento účel je důležité obnovit průchodnost dýchacích cest, včetně intubace trachey nebo konikotomie. V případě alergického angioedému se podávají glukokortikoidy a antihistaminika, eliminuje se kontakt s potenciálním alergenem, provádí se infuzní terapie a enterosorpce.

V případech angioedému dědičné geneze v akutním období se doporučuje podávat inhibitor C1 (je-li k dispozici), čerstvá zmrazená nativní plazma, antifibrinolytika (aminokapronová nebo tranexamová kyselina), androgeny (danazol, stanozol nebo methyltestosteron) a angioedém v oblasti obličeje a krku. glukokortikoidy, furosemid. Po zlepšení a remisi pokračuje léčba androgeny nebo antifibrinolytiky. Použití androgenů je kontraindikováno u dětí, u žen během těhotenství a laktace au mužů se zhoubnými nádory prostaty. V těchto případech se požití roztoku kyseliny aminokapronové (nebo tranexamové) použije v individuálně vybraných dávkách.

Pacientům s dědičným angioedémem před prováděním stomatologických výkonů nebo chirurgických zákroků jako krátkodobé profylaxe se doporučuje užívat kyselinu tranexamovou dva dny před operací nebo androgeny (při absenci kontraindikací) šest dní před chirurgickým zákrokem. Bezprostředně před invazivním zákrokem se doporučuje aplikovat nativní plazmu nebo kyselinu aminokapronovou.

Prognóza a prevence

Výsledek angioedému závisí na závažnosti projevů a včasnosti terapeutických opatření. Takže hrtanový edém v nepřítomnosti nouzové péče končí smrtí. Recidivující kopřivka kombinovaná s angioedémem a trvající šest měsíců nebo déle u 40% pacientů je dále pozorována po dobu dalších 10 let a u 50% může být dlouhodobá remise i bez podpůrné léčby. Dědičné angiotece se pravidelně opakují po celý život. Správně zvolená podpůrná léčba vám umožní vyhnout se komplikacím a výrazně zlepšit kvalitu života pacientů s angioedémem.

Při alergickém vzniku onemocnění je důležité dodržovat hypoalergenní dietu, odmítnout přijímat potenciálně nebezpečné léky. V případě dědičného angioedému je nutné se vyvarovat poškození, virových infekcí, stresových situací, užívání ACE inhibitorů, látek obsahujících estrogen.